概念 特発性間質性肺炎の分類,特発性肺線維症の疾患概念確立の歴史

摘要

特発性肺腺維症(IPF)とは,1975年の米国立衛生研究所(NIH)カンファレンスで初めて用いられた原因不明の慢性型のびまん性間質性肺炎/肺腺維症を指す病名である.当初は,病理組織学的には通常型間質性肺炎(UIP)病変と剥離性間質性肺炎(DIP)病変が含まれていたが,米国胸部学会(ATS),ヨーロッパ呼吸器学会(ERS)の国際分類委員会の検討結果IPFはUIP病変例に限定して用いることが合意され, 2002年に公表された.本稿においては,分類作業を通じて確立されてきたIPFの疾患概念について記載した.