グッドパスチヤ一症候群

摘要

グッドバスチヤ一症候群（GPS)は，抗基底膜（GBM)抗体が陽性の急速進行性糸球 体腎炎と肺胞出血を来すまれな疾患である.抗GBM抗体が抗原として認識するのは，肺 と腎の基底膜に共通なIV型コラーゲンalpha3鎖非コラーゲンドメイン1(alpha30V)NC1)であ る.治療は初期の血漿交換が重要で，これに副腎皮質ステロイド，シクロホスフアミドな どの免疫抑制薬を用いる.また，抗GBM抗体とANCAの両方が陽性例も存在し，予後 に影響する.