新生児期より脳皮質石灰化を認めたSturge-Weber症候群の1例

摘要

要旨発熱の精査を契機に受診し，日齢20に前額部傍正中部の顔面皮膚毛細血管奇形および脳皮質石 灰化を認めたSturge-Weber症候群の男児例を経験した.頭部CTでは左前頭葉から頭頂葉にか けて皮質石灰化，および著明な脳萎縮を認めた.頭部MRIでは萎縮部位はT2強調画像で低信号 を示し，ガドリニウム造影によるT1強調画像では脳溝に沿って増強効果がみられ脳軟膜血管奇 形と考えられた.てんかん発作は認めないが，発作間欠期脳波で右前頭部にてんかん性棘波を認 めphenobarbitalの内服を開始した.その後もてんかんの発症なく ，生後12か月の時点で右上肢 の軽度不全麻痺を認める以外，精神運動発達は月齢相当に経過している.本症例では脳波異常は 脳軟膜血管奇形とは反対側に見られ，Sturge-Weber症候群におけるてんかん原性病変の多様性 を示唆するものと考えた.