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塩酸ドネぺジル療法により日常生活能力と成長率の改善がみられたDown症候群の1例

机译:盐酸多奈哌齐治疗改善日常生活能力和生长率的唐氏综合征

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摘要

ダウン症候群(DS)患者は,加齢と伴にアルツハイマー型認知症(AD)発症頻度が墙える一方で,20歳前後をピークとして日常生活能力が比較的短期間に衰退(急激退行)することがある.さらに10歳未満のDS患児でコリン作動性の低下によると思われる排尿障害も合併する.DS患 者にみられるこれらの病態に対して,ァセチルコリンエステラーゼ阻害剤である塩酸ドネぺジル の有効性が示されているが,これまで幼児への使用報告例はなかった.今回,我々は強い拒食で 食事摂取が困難になり,種々の治療で改善を認めなかつた5歳のDS患児に塩酸ドネぺジル療法 を行い,良好な結果を得た.本児においては日常生活能力の改善のみならず,血中インスリン様成長因子l(IGF-l)誘導による成長率の改善も示唆された.本例は,DS患者はAD発症には早すぎる幼児期にも急激退行を認めること,またそのような状況で塩酸ドネぺジルが有効であること から,コリン作動性の一過性?可逆的障害が病態に関与することを臨床的に強く示唆する貴重な 症例であると思れる.
机译:唐氏综合症(DS)的患者,阿尔茨海默氏型痴呆(AD)的发生率随着年龄的增长而增加,但是他们的日常生活能力在20岁左右达到峰值后的相对较短时间内就会下降(迅速消退)。此外,还有一种泌尿系统疾病,似乎是由于10岁以下DS患儿胆碱能活性下降所致。对于在DS患儿中发现的这些病理状况,乙酰胆碱酯酶抑制剂Donepe Hydrochloride,尽管已经证明了吉尔的有效性,但尚未有婴儿使用吉利的报道,这一次,由于强烈的拒绝,我们在进食方面遇到了困难,而一名5岁的DS并未通过各种治疗表现出改善。给予盐酸多奈哌齐治疗,取得了良好的效果,该患儿不仅通过诱导血胰岛素样生长因子l(IGF-1)提高了日常生活能力,而且提高了生长速度。有人建议,这种情况是胆碱能的,因为DS患者甚至在儿童早期就显示出快速消退,这对于AD的发作还为时过早,盐酸多奈哌齐在这种情况下是有效的。这是一个有价值的病例,临床上强烈提示病理中涉及暂时性或可逆性疾病。

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