BCG接種後の遷延するリンパ節腫脹から診断された慢性肉芽腫症の1例

摘要

慢性肉芽腫症(chronic granulomatous disease : CGD)は食細胞の殺菌能が低下するため,乳児期より細菌ならびに真菌感染症を繰り返す原発性免疫不全症である.症例は1歳2か月の男児で,生後5か月のBCG接種後に,接種した側の脱藩リンパ節腫脹を認めた.消過せず徐々に腫大したため, 1歳時にリンパ節の生検を行い,乾酪壊死を伴う類上皮肉芽腫を認め, BCGリンパ節炎と診断した.BCG後のリンパ節炎として遷延していることから, CGDなどの原発性免疫不全症を疑い精査し,好中球の活性酸素産生能の低下を認めた.詳細な解析でglycoprotein91phox (gp91 phox)発現欠損とcytochrome b, betasubunit (CYββ)遺伝子変異を認めたことから, gp91phox欠損型CGDと診断した.診断時まで発熱の既往がなく,肛門周囲膿瘍などの易感染性も認めなかった.BCG後の遷延するリンパ節腫脹の際は,慢性肉芽腫症を積極的に疑い,好中球活性酸素産生能検査を行うことが重要である.