全身型若年性特発性関節炎として加療された腹部炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の1例

摘要

弛張熱を呈したため，当初全身型若年性特発性関節炎（s－JIA）と診断されたが，精査により腹腔内に腫瘍を認め，外科的切除により速やかな改善が得られた症例を報告した．症例は13歳女児．感冒症状の後に夜間の発熱がみられ，抗菌薬を投与されたが改善なく，各種培養検査は陰性，骨髄検査は異常なかった．弛張熱·CRP·赤沈値·フェリテンなど炎症反応の克進からstJIAと診断された．しかし関節炎，紅斑，リンパ節腫脹，肝脾腹は認めなかった．白血球増多はなく，各種自己抗体は陰性であった．プレドニゾロン内服治療を開始し，解熱はみられたが血液検査にて炎症反応高値が続き，メチルプレドニゾロン·パルス療法を施行されたが改善が乏しいため，ステロイド投与より1か月後当科へ転院となった．不明熱として全身検索をすすめたところ，PETおよびMRIにて腹腔内に直径4cm大で充実性の腫癌を認めた．腹腔鏡下に腫瘍摘出術をうけ炎症反応は急速に消過した．術後経過は良好で，退院後1年間臨床症状の再燃·炎症反応の増悪をみていない．病理学的所見では筋線推芽細胞の増生と形質細胞を中心とした炎症細胞の浸潤が認められ，炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の診断を得た．本腫瘍が発熱の原因であったことは経過より明らかで，本腫瘍をs－JIAの鑑別診断の1つとして考慮する必要がある．発生機序の解明のためにも，今後の症例の蓄積が必要と考えられた.