両眼球摘出に至った頭蓋底脊索腫の1例

摘要

目的：頭蓋底脊索腫が発症し，複数回の摘出を行ったのち，両眼の眼球摘出を必要とした1例の報告。症例：49歳男性が脊索腫の精査のため紹介され受診した。3年前から鼻閉感と左限視力の低下があり，頭蓋内腫瘍が発見され，哲索腫の診断が確定した。2度の腫瘍の亜全摘が行われた。所見と経過：矯正視力は右1．0左0．02で，左眼に視神経萎縮と中心暗点があった。以後6年間に13回の腫瘍摘出が行われた。初診の3年後から右眼窩内に腫瘍が拡大し，その3年後に左眼突出が生じた。初診から6年後に15回目の腫瘍摘出が行われ，その2か用後に両眼とも光覚弁が消失した。角膜障害と疼痛があり，さらに眼球周囲の腫瘍摘出が必要であることを考慮し，両眼の眼球摘出が実施された。結論：頭蓋底の脊索腫が眼窩に伸展し，眼球摘出が必要になった稀有な症例である。