22年間観察し得た小児巨大副咽頭間隙横紋筋肉腫の 1例

摘要

1歳2力月時に頸部外切開で組織診断した副咽頭間隙胎児型横紋筋肉腫の男児 症例を報告する.本症例は喘鳴を主訴とし,右扁桃周囲の腫脹を示した.ぼで 右副咽頭間隙に腫瘍を認め,MRIでは頭蓋底から右顎下部に及ぶ腫瘍を認めた. IRSGのグループIII,ステージ3に分類された.腫瘍摘出術,VACAdr + CBDCA 療法と術中照射20Gyを含む放射線照射50Gyの集学的治療を行つた.特に術中 照射は1回に大線量を頭蓋底に直接照射でき有用であった.現在,患児は23歳に 成長し横紋筋肉腫の再発や転移はなく,アドリアマイシン心筋症もない.晩期障 害は頸部の色素沈着,下顎の非対称と歯の発育障害を認めている.