Prionkrankheiten des Menschen

摘要

Prionkrankheiten sind seltene neurodegenerative, übertragbare und letal endende Erkrankungen, die sowohl den Menschen als auch Säugetiere befallen können. Das auslösende Agens ist das Prion. Im Unterschied zu klassischen Infektionserregern haben Prione kein eigenes Genom und bestehen nach heutiger Auffassung aus einer abnormen Form des wirtseigenen Prionproteins. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist der Hauptvertreter einer Prionkrankheit beim Menschen. Klinisch kann die Diagnose nur als "wahrscheinlich" oder "möglich" abgegrenzt werden. Für die definitive Diagnose sind Autopsie und neuropathologische Untersuchung unabdingbar. Für die Autopsie und die histologische Gewebeaufarbeitung sind Vorsichtsmaßnahmen notwendig, da das ZNS-Gewebe die höchste Infektiösität aufweist. Für die histologische Diagnose ist die immunhistochemische Darstellung der Prionproteinablagerungen als Goldstandard anzusehen. Darüber hinaus bedarf es zur exakteren Klassifikation humaner Prionkrankheiten zusätzlicher molekularer und genetischer Untersuchungen.