Klinische Manifestationen von Funktionsstörungen des retinalen Pigmentepithels

摘要

So vielfältig die physiologischen Funktionen des retinalen Pigmentepithels (RPE) sind, so vielfältig sind auch die klinischen Manifestationen von Erkrankungen, bei denen das RPE mitbetroffen ist. So kann das RPE die subretinale Flüssigkeit bei Netzhautablösung durch einen aktiven Pumpvorgang resorbieren. Eine Störung dieser Flüssigkeitspumpe und der durch das RPE gebildeten äußeren Blut-Retina-Schranke hingegen führt im Rahmen von entzündlichen Prozessen zu einer Flüssigkeitsansammlung und Ödem. Die Metaplasie der RPE-Zellen zu Myofibroblasten kann zur proliferativen Vitreoretinopathie und traktiven Netzhautablösungen führen. Beeinträchtigungen von Stoffwechsel und Phagozytose von Photorezeptoraußensegmenten im RPE spielen eine Rolle in der Entwicklung der altersabhängigen Makulopathie (ARM) und der altersabhängigen Makuladegeneration (AMD). Störungen der Balance vasoproliferativer und -inhibitorischer Sekretionsprodukte können zur AMD mit Atrophie oder Neovaskularisationen führen. Durch Mutationen ausgelöste Störungen z. B. in der im RPE stattfindenden Regeneration des Sehpigments können Ursache von Netzhautdystrophien sein. Schließlich bedingen die immunoregulatorischen Eigenschaften des RPE das Phänomen des immunologischen Privilegs, welches therapeutische Ansätze wie Gentherapie und RPE-Transplantation erleichtern kann.