Kongenitale Gerinnungsstörungen

摘要

Angeborene Pathologien des Gerinnungssystems sind während Schwangerschaft und Geburt wegen ihrer potenziellen Auswirkungen auf Mutter und Kind von großer Bedeutung. Darüber hinaus werden Gynäkologen durch Gerinnungsstörungen bei Adoleszenten vor besondere Herausforderungen gestellt. Im Rahmen dieses interdisziplinären Übersichtsartikels soll auf die Bedeutung kongenitaler Gerinnungsstörungen exemplarisch in drei Lebensphasen – Neonatalperiode, Adoleszenz, Schwangerschaft – eingegangen werden. Ziel des Beitrags ist es dabei, einen vom Symptom zur Diagnose führenden Algorithmus zu erstellen und die wichtigsten Krankheitsbilder vorzustellen. Im Rahmen dieser Übersicht erfolgt eine Einteilung in Krankheitsbilder mit überschießender Gerinnung (Thrombophilie) und solche mit vermehrter Blutungsneigung (Hämophilie). Nicht eingegangen wird auf erworbene Erkrankungen des blutbildenden Systems und der Gerinnungskaskade.