Kollagenosen im Kindesalter

摘要

Kollagenosen umfassen eine heterogene Gruppe von chronisch entzündlichen Multiorganerkrankungen, die den systemischen Lupus erythematodes (SLE), die progressiv systemische Sklerodermie (PSS), die Dermato- (DM) und Polymyositits (PM) sowie die gemischte Bindegewebserkrankung („mixed connective tissue disease“, MCTD) und das Sjögren-Syndrom (SS) einschließen. Insbesondere zu Beginn der jeweiligen Erkrankung können die Patienten ähnliche klinische Symptome aufweisen, die häufig eine spezifische Diagnose erschweren. Im Kindesalter ist die Inzidenz der Kollagenosen wesentlich niedriger als bei Erwachsenen, aber die Krankheitsbilder zeigen eine größere morphologische Vielfältigkeit. Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust können einer systemischen Organmanifestation vorausgehen, und während des rezidivierenden Verlaufs der Erkrankungen entwickeln sich bei Kindern am häufigsten mukokutane Manifestationen. In diesem Übersichtsartikel werden die neuesten Angaben über Epidemiologie, klinische Manifestationen, diagnostisches Prozedere und therapeutische Strategien der Kollagenosen zusammengefasst und spezifische Probleme im Kindesalter dargestellt.