Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis

摘要

Die Wegener-Granulomatose (WG) und mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind primäre systemische Kleingefäßvaskulitiden, die mit dem Nachweis eines C-ANCA/PR3-ANCA bei der WG und P-ANCA/MPO-ANCA bei der MPA assoziiert sind. Klinisch führend sind Beteiligungen des oberen (nur bei WG) und unteren Respirationstraktes und der Nieren. Die Diagnostik zur Festlegung von Krankheitsausdehnung und -aktivität ist interdisziplinär. Die Therapie erfolgt stadien- und aktivitätsadaptiert. Eine Remissionsinduktion bei der „Early-systemic-WG/MPA“ kann mit Methotrexat (MTX) erfolgen. Bei schwer generalisierten Verläufen ist Cyclophosphamid (CYC) unverzichtbar, bei rapid progressiver Glomerulonephritis (RPGN) mit zusätzlicher Plasmapheresebehandlung. Nach etwa 3- bis 6-monatiger CYC-Therapie wird auf eine remissionserhaltende Therapie mit Azathioprin umgestellt. Alternativen sind Leflunomid, Mycophenolat oder MTX (Kreatinin <150 µmol/l). Alter ≥50 Jahre, Lungenbeteiligung oder Nierenfunktionseinschränkung bei Diagnose sind mit einer erhöhten Mortalität assoziiert. Die Rezidivrate liegt um 50% in 5 Jahren, bei der WG höher als bei der MPA.