韦格纳肉芽肿病临床特征及生存相关因素的分析

摘要

目的:
　　 韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis，WG)是一种病因不明的累及中、小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病，可以累及多个脏器。未经治疗的WG病死率可高达90％以上。自上世纪90年代以来，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。但是WG仍是一种病死率相对较高的疾病。本研究使用回顾性病例研究，探讨韦格纳肉芽肿病的临床特征，对WG患者进行生存相关因素的分析，以期可以初步明确预后的主要影响因素。
　　 方法:
　　 1、在PUBMED中检索确诊为韦格纳肉芽肿的个案报告。2、选择1990年以后发表的，使用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的病例。3、回顾性分析入选的每一例患者的临床资料（包括初诊时的年龄、性别、首发症状及首发症状至诊断的时间、受累器官的临床表现、实验室检查资料、抗中性粒细胞胞浆抗体的分布、病理学检查次数、部位及结果、随访年限或结局），了解该病的临床特征。4、分析生存时间＞5年组和＜5年组的患者的临床特征，了解5年生存率的主要影响因素；5、绘制生存曲线，使用统计学方法对生存相关因素进行分析。
　　 结果:
　　 本研究纳入符合入组标准的个案报告119篇，共133例病例。133例患者随访的中位时间为22(1-192)月。发生率较高的临床表现是肺脏(111/133，83.5%)，耳鼻喉(104/133，78.2%)、肾脏(80/133，60.2%)、非特异性症状(94/133，70.7%)。其中5例患者表现为核周型ANCA及抗MPO抗体阳性。与生存时间大于5年组相比,5年内死亡组患者初诊时的发病年龄(P=0.019)、血肌酐升高(P=0.002)及消化系统受累(P=0.048)的发生率高，可能提示预后不良。发病年龄≤55岁与＞55岁的5年生存率分别为83.5%和61.9%(P=0.002)。血肌酐升高(风险度为3.714，回归系数为1.31，P=0.020)和消化道受累（风险度为3.498，回归系数为1.252，P=0.019）为患者生存的独立影响因素。
　　 结论:
　　 本研究显示韦格纳肉芽肿是一种多系统受累的疾病，少数患者表现为MPO抗体阳性。发病年龄大于55岁、伴有血肌酐水平升高、消化系统受累可能提示预后不良，对这部分患者应严密随访。