Update Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose)

摘要

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose) ist durch eine granulomat?se Entzündung des Respirationstrakts und eine nekrotisierende, ANCA-assoziierte Vaskulitis kleiner bis mittelgro?er Gef??e gekennzeichnet, die eine Pr?dilektion für Lunge (pulmonale Kapillaritis) und Niere (nekrotisierende Kleingef??vaskulitis) aufweist. Die Erkrankung verl?uft stadienabh?ngig und beginnt typischerweise mit einer Entzündung des Respirationstrakts und generalisiert im Verlauf. Die Therapie erfolgt heute evidenzbasiert in Abh?ngigkeit von Aktivit?t und Krankheitsstadium, was zu einer deutlichen Verbesserung des Langzeitoutcomes geführt hat. Problematisch ist weiterhin die hohe Frühmortalit?t im ersten Jahr der Behandlung, die vor allem durch Infektionen unter Immunsuppression bedingt ist. Eine Herausforderung ist auch die Therapie refrakt?rer Organmanifestationen, die vor allem auch durch die granulomat?se Entzündung repr?sentiert werden und erhebliche chronische Organsch?den nach sich ziehen k?nnen.