Hémangiopéricytome sinusonasal : à propos d'un cas

摘要

Objectif : définir les caractéristiques cliniques, histo-logiques et radiologiques des hémangiopericytomes à localisation sinusonasale (HMPSN) et discuter la prise en charge thérapeutique. Matériel et méthode : nous rapportons un cas de HMPSN de la fosse nasale gauche chez un homme de 47 ans opéré par chirurgie endoscopique. Discussion : les hémangiopericytomes sont des tumeurs vasculaires à malignité réduite dont la localisation endonasale reste rare. Cette localisation ne partage pas le même pronostic que les formes périphériques ce qui explique la dénomination spécifique d'hémangiopericytome sinusonasal (HMPSN). Le diagnostic anatomopathologique est complexe et fait appel à l'immunohistochimique. Celle-ci est positive à la Vimentine et au SMA respectivement dans 98 % et 92 % des cas. Bien que sans spécificité, le bilan d'extension nécessite un scanner et une IRM. Dans les formes étendues, l'angiographie et l'embolisation peuvent s'avérer utiles afin d'appr╚ier la vascularisation et de limiter le saignement peropératoire. La prise en charge est avant tout chirurgicale et consiste en une exérèse jusqu'à l'obtention de limites saines. Celle-ci peut être réalisée par voie endoscopique en l'absence d'extension extranàsale. La radiothérapie peut être associée en cas de limites incertaines. La surveillance reste avant tout clinique et doit être effectuée au long court, car si les métastases sont rares, les récidives sont plus fréquentes et se révèlent tardivement. La prise en charge de ces dernières est chirurgicale.%Objective: To define clinical, histological and radiological features of sinonasal hemangiopericytoma (SNHPC) and to describe its therapeutic management. Patients and methods: A case of SNHPC (47 year old man) of the left nasal cavity underwent endoscopic sinus surgery at our institution. This case is reported and discussed with a review of the literature. Discussion: SNHPC is a low grade malignant vascular tumour. The intra-nasal location is very rare. This unusual tumour of the nasal cavity has a specific clinical behaviour and prognosis. Diagnosis is confirmed by histological studies with immunohistochemical methods. Vimentin and SMA markers are reported positive in 98% and 92% of cases, respectively. Work up includes MRI and CT scan in order to assess the tumour extent. Angiography is useful to assess the vascularization and preoperative embolization reduces the intra-operative bleeding of large tumours. The gold standard treatment is surgery and the aim is to perform a wide excision with tumour free margins. Surgery can be performed by endoscopic techniques in patients without extra-nasal extension. Radiotherapy is advised for cases of suspect or positive margins. Post-treatment follow up focuses on lifelong endoscopic surveillance. Metastases are rare but recurrences can occur many years postoperatively. The treatment of recurrence is also surgical.