Revidierte Terminologie und Konzepte zur Einteilung von epileptischen Anf?llen und Epilepsien

摘要

Die Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE) hat die Konzepte und Terminologie sowie die Vorgehensweise zur Klassifikation von epileptischen Anfällen und Epilepsieformen revidiert. „Generalisiert“ und „fokal“ werden neu definiert für Anfälle, die entweder in einem bilateral verteilten Netzwerk auftreten und sich dort rasch ausbreiten (generalisiert) oder aber in einem auf eine Großhemisphäre beschränkten Netzwerk auftreten und dabei eng umschrieben oder weiter ausgebreitet sein können (fokal). Die Klassifikation generalisierter Anfälle wird vereinfacht. Aufgrund des Fehlens einer natürlichen Klassifikation fokaler Anfälle sollten diese entsprechend ihrer Manifestationen beschrieben werden (z. B. dyskognitiv oder fokal-motorisch). Die Konzepte „generalisiert“ und „fokal“ beziehen sich nicht auf elektroklinische Syndrome. „Genetisch“, „strukturell-metabolisch“ und „unbekannt“ stellen modifizierte ätiologische Konzepte dar und ersetzen „idiopathisch“, „symptomatisch“ und „kryptogen“. Nicht alle Epilepsieformen sind als elektroklinische Syndrome erkenntlich. Die Einteilung der Epilepsieformen erfolgt zunächst aufgrund der Spezifität: elektroklinische Syndrome, nichtsyndromatische Epilepsien mit strukturell-metabolischen Ursachen und Epilepsien unbekannter Ursache. Je nach Verwendungszweck kann innerhalb dieser Gruppen eine flexible weitere Unterteilung erfolgen. Natürliche Klassen (z. B. spezifische zugrunde liegende Ursache, Manifestationsalter, assoziierte Anfallsform) oder pragmatische Gruppenbildungen [z. B. epileptische Enzephalopathien, selbstlimitierende (früher: benigne) elektroklinische Syndrome] können als Grundlage für die Organisation unseres Wissens bezüglich anerkannter Epilepsieformen dienen und die Erkennung neuer Formen erleichtern.