SLEの肺胞出血

摘要

1.全身性エリテマトーデス（SLE）のびまん性肺胞出血は，SLEにおける致死的合併症のーつrnであリ，その症例数の少なさと致命率の高さゆえ，エビデンスレベルの高い治療法は確立rnされていない．rn2.SLEの活動期に発症し，三大徴候は喀血・血痰，急速に進行する貧血，および胸部×線rn上びまん性陰影であり，状況が許せば確定診断および感染症除外のために，気管支鏡を施rn行すべきである．rn3.全3症例の救命に成功している当教室での治療方針，ならびに，文献レビューの結果かrnらは，ステロイド大量療法に加えて免疫抑制薬（とくにcyclophosphamide間歇静注療rn法）と血漿交換療法（とくに二重膜濾過血漿交換）の併用療法が，生命予後を改善する可能rn性が示唆された．