SLE合并弥漫性肺泡出血3例临床分析并文献复习

摘要

目的 探讨SLE合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点及治疗方法.方法 对3例SLE-DAH患者的临床资料进行分析,并以"弥漫性肺泡出血""肺出血""系统性红斑狼疮"或"diffuse alveolar hemorrhage""pulmonary hemorrhage""systemic lupus erythematosus"为检索词,对2013年1月至2018年7月中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库、PubMed收录的论文进行检索,收集并分析检索到的SLE-DAH患者临床资料.结果 3例均为女性患者,年龄分别为23、19、25岁,住院期间均有间断性干咳、发热、呼吸困难、肾损伤、血红蛋白下降、抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性、低氧血症、低补体血症,其中2例有咯血、血小板下降、CRP升高、ESR升高、抗心磷脂抗体阳性,SLE病情活动指数分别为18、15、18分,在入院初期的影像学均表现为新发的弥漫性、大片状高密度浸润影,经大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺及Ig冲击治疗后肺部阴影均明显吸收,随访2～3年均未见复发.文献检索到临床资料比较完整的SLE-DAH患者共115例,其临床表现常见咯血(44％)、血小板减少(47％)、抗双链DNA抗体阳性(69％)、低补体血症(76％)、肾损伤(61％),治疗上主要使用糖皮质激素冲击(43％)、Ig冲击(29％)、环磷酰胺(59％),病死率为67％(77/115).结论 DAH是SLE少见而危重的并发症,临床表现无特异性,可同时存在多器官损伤,早期诊断、积极治疗可有效控制病情.