急性副腎不全に対してhydrocortisoneの補充を開始し，その後GH補充療法を追加したsepto-Optic-pituitarydysplasiaの1例

摘要

septo-optic-pituitary dysplasia（SOD）は，透明中隔欠損，脳梁欠損または皮質形成異常などの中枢神経系の中心構造異常，視神経低形成，下垂体機能低下症を3徴とする症候群であるが，3徽のうち2徴以上を満たす症例が本症と診断される1・2）．しかしわが国での報告は少なく，主として小児科領域での報告である．今回われわれは長期間放置されていたSODで，16歳時に急性副腎不全を発症しホルモン補充治療を開始した症例を経験したので，文献的考察を加え報告する．