多腺性自己免疫症候群1型（ハム症候群）

摘要

1.副甲状腺機能低下症（hypoparathyroidism），副腎不全（Addison’s disease），カンジダ症（moniliasis）を主要3徴とする．このうち2徴が揃っていれば，診断可能である． 2.3徴以外にも，多くの臓器特異的自己免疫疾患あるいは，外胚葉性ジストロフィーが生じる．具体的には,橋本病,1型糖尿病,性腺機能低下症，脱毛症,白斑，角膜症，自己免疫性肝炎,悪性貧血，慢性胃炎など，種々の臓器障害を合併しうる． 3.常染色体劣性遺伝であり,その原因は,21番染色体上の自己免疫調節遺伝子（autoimmune regulator（AIRE）gene）の変異である． 4.以上の多彩な症状から，本症候群は，自己免疫性多腺性内分泌不全症・カンジダ症・外胚葉性ジストロフィー（APECED）とも称される． 5.内分泌疾患においては,ホルモン補充療法が必要である． 6.カンジダ症に対して抗菌療法が有効である． 7.多彩な合併症に対しては，それぞれの症状に対応して対処する．