抗甲状腺抗体陽性であったGerstmann-Straeussler-Scheinker病の1例

摘要

Gerstmann-Straeussler-Scheinker病(GSS)は優性遺伝が確認された致死性神経疾患である.本疾患はCreutzfeldt-Jakob病(CJD)と同様にプリオン病の一つであるが,CJDと比較してより発症年齢が若く,運動失調を主症状とすることが多く,罹患期間が長いことが特徴とされている.GSSにはさまざまなタイプの遺伝子変異型が存在するが.わが国ではcodon 102プロリン/ロイシン遺伝子異常(P102L変異)とP105L変異の頻度が高い.甲状腺抗体とCJDとの関連は.CJD様症状を呈する橋本脳症の報告が散見されるが.抗甲状腺抗体陽性を呈したGSSは,われわれが検索した限り認められなかった.