感觉神经元病的诊断及治疗(附8例报告)

摘要

目的 探讨感觉神经元病(SND)的有效诊断及治疗方法.方法 对临床诊断为SND的8例患者的临床、神经电生理、血液及脑脊液检查、影像资料作回顾性分析.结果 8例患者均出现不同程度四肢深浅感觉减退、腱反射消失,其中7例伴有感觉性共济失调、1例伴有咽部及四肢肌力下降.8例神经电生理检查表现为广泛感觉神经动作电位减低或消失;4例患者行副肿瘤相关抗体检查,其中1例抗Hu抗体、抗Yo抗体阳性;8例患者均行血液免疫指标检查,其中5例抗核抗体、SS-A、SS-B等指标异常;8例患者行脑脊液检查,其中2例脑脊液蛋白轻度升高,细胞数均正常;患者均行头、颈部MR检查,排除轴索性或髓鞘性周围神经病、脊髓型颈椎病、脊髓亚急性联合变性等疾病.5例免疫性SND患者给予甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,其中3例症状明显改善,2例症状停止发展.1例副肿瘤性SND患者给予甲基泼尼松龙及丙种球蛋白治疗未能缓解.2例特发性SND患者中,1例予强的松加丙种球蛋白治疗,症状未进一步加重.结论 SND是一组以不对称性感觉缺失为特征的疾病,伴有神经电生理特征性异常,可根据典型临床特点、神经电生理特征性异常诊断SND,血液、脑脊液、免疫学及影像学检查可明确病因.本病应针对病因进行免疫抑制及免疫调节等治疗.