儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附6例分析及文献复习)

摘要

目的:提高儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平.方法:回顾性分析1998年至2011年来6例患儿的临床资料及复习文献.结果:24h尿香草苦杏仁酸(vanillylmandelic acid,VMA)增高4例;血儿茶酚胺(catecholamine,CA)增高6例;超声、CT、MRI检查均有阳性发现.肾上腺嗜铬细胞瘤4例,肾上腺外嗜铬细胞瘤2例.全部患儿均在全麻下手术成功切除肿瘤,术后病理检查均证实为嗜铬细胞瘤.术后随访1～13年,5例无瘤存活至今,1例复诊发现肿瘤多发转移,家长放弃进一步治疗,2月后死亡.结论:虽然术前充分准备如扩容、控制血压,术中减少对肿瘤的挤压避免术中突然出现恶性高血压、控制术后低血压是至关重要的,但手术切除肿瘤是根治方法;组织病理学鉴别肿瘤良恶性很困难;若儿童伴恶性高血压合并心律失常、心悸、视力障碍或腹痛,需警惕此病.