血栓性血小板减少性紫癜--附4例报告及文献复习

摘要

目的:探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断、治疗及发病机理.方法:用血浆置换治疗4例TTP,同时辅以皮质激素等治疗.结果:4例病人均获得缓解,其中1例再发后仍获缓解.结论:TTP是一种起病急且凶险的疾病,临床分为原发性及继发性两类.继发性者多与妊娠、感染、某些药物、转移性肿瘤、骨髓移植等因素有关.其发病机制与内皮细胞损伤、血管性血友病因子(yon willebrand factor,vWF)在血中释放增加及其在血清中裂解障碍、vWF异常大分子多聚体(ULvWF)形成有关.血浆置换是目前治疗本病的首选有效方法.