成人型脊髓性肌萎缩——附1例临床及病理报告

摘要

成人型脊髓性肌萎缩，是一组较少见，以下级运动神经元变性的疾病，发病年龄较晚，多在３０岁以后，为性连隐性遗传，主要表现为近端肌萎缩伴球麻痹，可见广泛的事震颤，无锥体束征及感觉障碍，病理上病变仅在脊髓前角及脑干运动神经核，故认为是不同于肌委缩侧索硬化的一组独立的疾病，现将我院经尸检确诊的１例报告如下，并结合文献进行简单地讨论。