Malforma??o adenomatoide cística congênita: características clínicas, conceitos patológicos e tratamento em 172 casos

摘要

OBJETIVO: A malforma??o adenomatoide cística congênita (MACC) é a malforma??o pulmonar ressecada cirurgicamente mais comum em crian?as. Este estudo retrospectivo foi realizado para apresentar a experiência de 172 casos de MACC em um hospital pediátrico. MéTODOS: Séries publicadas com um pequeno número de pacientes relatam detalhes de les?es, evolu??o e tratamento. Como este estudo lida com características clínicas, evolu??o e procedimentos cirúrgicos em 172 crian?as com diagnóstico de MACC, a popula??o inclui casos tratados e acompanhados em um hospital pediátrico ao longo de 25 anos (1986-2011). RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico foi de 48 meses (r = 0,03-213), 52% (n = 90) eram do sexo masculino. Os sintomas de apresenta??o mais comuns foram dificuldade respiratória em crian?as com menos de 6 meses de idade (40%) e pneumonia recorrente nas que tinham mais idade (75%; p = 0.001). Lobectomia foi o procedimento de escolha na maioria dos casos. Todos os tipos histológicos foram encontrados: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%) e 0 e 3 (n = 1). Foi observado um padr?o misto em nove pacientes. Foram encontradas anomalias associadas em 47% das crian?as. A mais frequente foi sequestro (71%), mais presente na MACC tipo 2 (p = 0,001). As anomalias mais graves se relacionaram principalmente com o tipo 2 (p = 0,008). Também foram observados um blastoma pleuropulmonar e um carcinoma broncoalveolar. A mortalidade foi de 5% (n = 9). Os fatores de risco para mortalidade foram falência respiratória (OR = 25,7 [IC95% 3,2-221]; p = 0,03), sepse (OR = 9,9 [IC95% 8,2-12]; p = 0,002), necessidade de assistência respiratória (OR = 9,5 [IC95% 2,3-37]; p = 0,04) e diversas comorbidades associadas (OR = 3,3 [IC95% 1,2-22]; p = 0,008). CONCLUS?ES: Foram observadas anomalias relacionadas em quase metade da popula??o. Devido à possibilidade de infec??o recorrente ou desenvolvimento de neoplasias, deve-se considerar a ressec??o cirúrgica quando MACC for diagnosticada. O desfecho cirúrgico é favorável e apresenta complica??es tratáveis.