Avalia??o dos produtos da degrada??o oxidativa da Hb S nos genótipos SS, SF (S/beta0 talassemia) e AS, em compara??o com hemoglobinas normais

摘要

A doen?a falciforme é um termo genérico usado para determinar um grupo de altera??es genéticas caracterizadas pelo predomínio de hemoglobina (Hb) S. Os principais genótipos que comp?em o grupo de doen?a falciforme s?o os seguintes: SS, SF [S/beta0 talassemia e S/persistência hereditária de Hb fetal (PHHF)], SFA (S/beta+ talassemia), SC, SD e SH (S/alfa talassemia). O presente trabalho analisa os resultados das avalia??es de produtos provenientes da oxida??o da Hb S, identificados pela concentra??o da metemoglobina e de eritrócitos com corpos de Heinz em dois genótipos da doen?a falciforme (SS e S/beta0 talassemia) e no tra?o falcêmico (AS), em compara??o com o genótipo normal (AA). A análise dos produtos da degrada??o oxidativa da hemoglobina, evidenciados pelo aumento dos valores das médias referentes à concentra??o de metemoglobina e do número de eritrócitos com corpos de Heinz, está diretamente relacionada com o aumento da concentra??o da Hb S. Assim, a degrada??o oxidativa da hemoglobina decresce entre os genótipos estudados da seguinte forma: SS>SF>AS>AA. é importante destacar que as análises indicaram que a simples presen?a de Hb S no eritrócito, como é o caso do genótipo AS, é capaz de causar eleva??o da concentra??o de metemoglobina em 52,62% das amostras analisadas e de induzir a precipita??o de corpos de Heinz em 73,68% dos casos estudados. Explica??es referentes aos processos oxidativos e redutores das hemoglobinas estudadas s?o apresentados no texto. Destaca-se, entre os resultados apresentados, a identifica??o por meio de eletroforese em agarose alcalina da fra??o de globina alfa-livre em todas as amostras do genótipo SF provenientes de pessoas com Hb S/beta0 talassemia. é proposto um esquema para explicar a origem da globina alfa-livre, especialmente para o genótipo S/beta0 talassemia, e a importancia da sua identifica??o no diagnóstico laboratorial de Hb S/beta0 talassemia.