Síndrome da displasia ectodérmica anidrótica no período neonatal - relato de caso

摘要

Objetivo: Descrever uma síndrome rara em crian?as e alertar os pediatras sobre a considera??o desta patologia no diagnóstico diferencial de febre de origem obscura no recém-nascido. Métodos: Relato de caso de displasia ectodérmica anidrótica em um RN de dez dias, internado na UTI neonatal do Hospital Geral de Caxias do Sul, apresentando episódios recorrentes de hipertermia desde os primeiros dias de vida. Resultados: O paciente apresentava mucosas ressecadas, pele seca e descamativa e hipertermia. Foi realizada biópsia de pele na regi?o dorsal do paciente, verificando-se ausência de estruturas glandulares écrinas e sebáceas e hipoplasia de estruturas foliculares. O paciente está em acompanhamento ambulatorial, recebendo tratamento sintomático. Conclus?es: A síndrome de displasia ectodérmica anidrótica é rara, mas deve ser considerada no diagnóstico diferencial de recém-nascidos que apresentam episódios febris recorrentes. Durante o período neonatal as manifesta??es clínicas da doen?a s?o sutis e inespecíficas, tornando-se mais aparentes após alguns meses de vida. N?o existe tratamento específico e definitivo para essa síndrome.