Hepatite auto-imune em crian?as e adolescentes: estudo clínico, diagnóstico e resposta terapêutica

摘要

Objetivo: avaliar o quadro clínico, laboratorial, histopatológico e a resposta ao tratamento imunossupressor em crian?as e adolescentes com hepatite auto-imune. Métodos: estudo descritivo de trinta e nove crian?as e adolescentes, atendidos no setor de gastroenterologia pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1986 a 1998. Resultados: a idade variou de 1,6 a 17 anos (média 8,7±3,49), com predomínio do sexo feminino (87,2%). Ocorreram três formas de apresenta??o clínica: cr?nica (53,9%), aguda (41%) e falência hepática grave (5,1%). A altera??o laboratorial mais relevante foi a eleva??o das aminotransferases e gama-globulina. O fator antinuclear foi positivo em 66,7% dos pacientes, antimúsculo liso em 52,8%, e o antimicrossomal de fígado e rim em 3%. Na histopatologia, destacaram-se a necrose em saca-bocados (93,7%), inflama??o portal moderada a acentuada (78,1%), cirrose definitiva e/ou incompleta (76,9%), ausência de les?es dos ductos biliares (93,7%) e presen?a de rosetas (90,6%). No tratamento, 77,8% obtiveram resposta completa, com efeitos colaterais em 27,8% dos pacientes. Ocorreram sete (17,9%) óbitos. No decurso do tratamento, ocorreu redu??o com significancia estatítica do escore z para estatura/idade. Conclus?es: a hepatite auto-imune predomina no sexo feminino, com formas de apresenta??o clínica variada, presen?a de auto-anticorpos, eleva??o das aminotransferases e hipergamaglobulinemia. Predomínio histopatológico de cirrose incipiente e/ou definitiva, com inflama??o portal de moderada a acentuada e necrose em saca-bocados. O tratamento com corticosteróide e azatioprina em doses diárias revelou-se efetivo, todavia, a diminui??o do escore z para estatura/idade representa, provavelmente, um efeito indesejável do corticóide.