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第九次全国小儿肝病学术会议

第九次全国小儿肝病学术会议

  • 召开年：2008
  • 召开地：上海
  • 出版时间： 2008-08-28

主办单位：中华医学会感染病学分会;上海市肝病学会;上海市感染病学会

会议文集：第九次全国小儿肝病学术会议论文集

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  • 摘要：目的：探讨晨尿铜锌比值测定替代24h尿铜定量用于儿童肝豆状核交性(WD)的可行性。rn 方法：收集本院2005.7～2007.6期间以肝病收住院的≥3岁患儿的临床资料和晨尿、24h尿液标本。每例患儿均予肝豆状核变性评分分为WD组、非WD组、可疑WD组。WD组、非WD组、可疑WD组分别24例、64例、6例。铜、锌浓度测定采用电感耦合等离子体质潜仪的方法。计算每份标本的铜锌比值和24h尿的铜、锌量指标。rn 结果：晨尿铜锌比值和24h尿铜量的相关性好(r=0.758.P<0.001)。WD组的晨尿铜锌比值、24h尿铜锌比值、24h尿铜量、和24h尿锌量的中位数分别为0.370、0.394、87.1、398.7，非WD组中位数分别为0.051、0.061、24.2、358.9。晨尿铜锌比值、24h尿铜锌比值、24h尿铜量两组间比较统计学有显著性差异(z值分别-6.502、-6.020、-6.208，P值均为0.000)。晨尿铜锌比值、24h尿铜量和24h尿铜锌比值ROC曲线下面积分别为0.953、0.934、0.911。其Cutoff点分别为0.17、50.8、和0.12，以及取该值时的敏感度和特异度分别为：86.4%、92.2%和90.9%、93.7%以及86.4%、85.9%。rn 结论：晨尿Cu/Zn值与24h尿铜定量相关性好，诊断WD的敏感度和特异度较高，可望代替24小时尿铜定量用于WD诊断。
  • 摘要：目的：探讨乙型肝炎病毒(HBV)表面抗原(HBsAg)阳性孕妇及其新生儿注射乙肝免疫球蛋白阻断乙肝母婴传播的效果。rn 方法：将443例乙型肝炎病毒(HBV)表面抗原(HBsAg)阳性孕妇按阻断方法不同分为2组。A组321例，于妊娠28周开始每4周注射乙肝免疫球蛋白200单位直至分娩；B组122例，仅常规产检及监护。两组新生儿于生后6小时内分别于不同部位注射乙肝免疫球蛋白200单位及乙肝疫苗5微克，2周后再注射乙肝免疫球蛋白200单位，乙肝疫苗按(0、1、6)程序接种。rn 结果：两组婴儿9月龄时进行乙肝两对半检测HBsAb阳转情况，总阳转率为82.84%。其中A组HBsAb阳转率为89.72%；B组HBsAb阳转率为64.75%。两组比较差异有显著性意义。rn 结论：A组方法进行的乙肝免疫球蛋白与乙肝疫苗结合使用是阻断乙肝病毒母婴传播的有效措施。
  • 摘要：目的:评价乙型肝炎免疫球蛋白对乙型肝炎表面抗原阳性母亲新生儿预防效果。rn 方法：检索常用的医学数据库中收集的随机对照试验，综合分析各试验的结果。rn 结果：检索到使用乙型肝炎免疫球蛋白对比安慰剂或无干预措施预防11个研究，多价乙型肝炎免疫球蛋白对比单价乙型肝炎免疫球蛋白预防2个研究，血源疫苗加乙型肝炎免疫球蛋白对比安慰剂或无干预措施预防有3个研究。16个研究均报道使用乙型肝炎免疫球蛋白或血源疫苗加乙型肝炎免疫球蛋白相对于对照组对新生儿有明显的保护作用。rn 结论：对母亲乙型肝炎表面标志物阳性的高危新生儿应用乙型肝炎免疫球蛋白或同时联合应用乙型肝炎疫苗预防乙型肝炎病毒感染是有效的。对于新生儿母亲e抗原状态，乙型肝炎免疫球蛋白使用时间对母亲乙型肝炎表面标志物阳性新生儿预防效果无显著差异。
  • 摘要：肝脏是巨细胞病毒(HCMV)感染易累及的脏器，尤其在幼小儿童和免疫抑制个体。本文介绍了巨细胞病毒感染时肝脏病理改变及临床表现特点，并对诊断要点以及HCMV肝病的治疗方法进行简述。
  • 摘要：人工肝是目前治疗肝衰竭不可或缺的重要手段之一，其原理是借助一个体外的机械、化学或生物反应装置，暂时辅助或部分代替严重病变的肝脏的功能，清除各种有害物质，代偿肝脏相应的功能，从而使肝细胞得以再生直至自体肝脏恢复或等待机会进行肝移植。本文对肝衰竭以及人工肝的研究进展进行介绍，指出代谢组学是研究生命体受外部刺激所产生的所有代谢产物的变化，是基因组学和蛋白组学的延伸。它能够更准确地反映生物体系的状态，有望揭示出肝衰竭的机制和关键物质，为肝衰竭的研究提供了一个全新的技术平台。
  • 摘要：乙肝给患者、家庭、社会造成沉重的经济负担，给社会经济发展带来不容忽视的影响。许多家庭因病致贫、因病返贫，同时引发一系列社会问题，是我国现有阶段仍为最突出的公共卫生问题之一。紧抓新生儿计免和对易感人群广泛普种乙肝疫苗的基础上，还有必要深入研究免疫失败的机理和对策。本文对HBV母婴传播产前感染的认识及产前感染HBV的可能机制进行分析，并对宫内感染HBV儿童免疫失败的机理及产前阻断HBV宫内感染的措施进行研究。
  • 摘要：目的：探讨重庆儿童医院近10年住院传染病整体及常见传染病的流行趋势，为医院传染病管理提供参考。rn 方法：对重庆儿童医院从1998年至2007年的传染病病例临床资料进行回顾性研究，包括描述性统计、x2检验及x2趋势检验等统计分析。rn 结果：(1)重庆儿童医院近10年传染病占全院住院总数的构成比由10.97%降至8.94%.病死率从1998年到 2002年由0.28%降至0.05%.2002后回升至0.75%，x2趋势检验。p=0.00,(2)城乡比为1.46,1；发病高峰季节为11、12月.占22.87%;男女性别比为1.66,1；发病年龄主要集中在28天～1岁组及1～3岁组，分别占传染病总数的37.83%、27.87%;(3)丙类传染病6种，占传染病总数的59.78%.病死率为0.02%;乙类19种，占33.97%，病死率为0.85%；(4)发病居前6位的疾病依次是轮状病毒肠炎、感染性腹泻、麻疹、流行性腮腺炎、细菌性痢疾、结核，共占传染病的82.15%；(5)轮状病毒肠炎、流行性脑脊髓膜炎、细菌性痢疾、甲型肝炎、猩红热、伤寒、风疹在全院住院总数中的构成比下降了57.43%～98.24%，麻疹、获得性免疫缺陷综合症(AIDS)、狂犬病、结核、梅毒、丙型肝炎增加了37.15%～97.61%，经x2趋势检验，p=0.00，水痘、流行性腮腺炎分别于2002年及2004年出现流行，x2检验，p=0.00。rn 结论：重庆儿童传染病住院病例有减少趋势，但近6年病死率有增高趋势。轮状病毒肠炎、感染性腹泻、麻疹、流行性腮腺炎、细菌性痢疾、结核是最常见的儿童传染病，是防治的重点.应高度重视目前呈上升趋势的病种如麻疹、结核、狂犬病，以及体液传播疾病如AIDS、梅毒等。
  • 摘要：目的：采用蛋白质组学的双向电泳-质谱技术比较胆道闭锁和淤胆型婴儿肝炎患儿血清蛋白质谱的差异，筛选用于胆道闭锁早期诊断及预后判断的蛋白质标记物。rn 方法：有效去除血清高丰度蛋白后，进行双向电泳，图像分析胆道闭锁和淤胆型婴儿肝炎患儿血清图谱寻找差异点，基质辅助激光解吸飞行时间质谱对差异点进行鉴定。rn 结果：图谱比较得到12个差异点，经质谱鉴定为8种蛋白质，发现载脂蛋白A-Ⅳ前体、载脂蛋白A-Ⅳ、sp40，40、AQGV3103、载脂蛋白E前体、补体C4B在胆道闭锁组患儿中高表达，激肽原1变构体在淤胆型婴儿肝炎组中高表达。rn 结论：双向电泳-质谱技术可发现胆道闭锁和淤胆型婴儿肝炎患儿血清蛋白质谱的差异,从而为胆道闭锁的早期诊断及治疗奠定基础
  • 摘要：探讨腹腔镜对婴儿巨细胞病毒性肝炎(淤胆型)的诊治及与先天性胆道闭锁的鉴别作用。rn 方法：对32例经内科保守治疗14天以上，黄疸消退不明显的巨细胞病毒肝炎(淤胆型)患儿，临床上不能排外胆道闭锁，采取腹腔镜直视下胆道冲洗和胆道造影术。rn 结果：20例确诊为先天性胆道闭锁：12例确诊为巨细胞病毒性肝炎(淤胆型)，后经内科治疗，痊愈出院。rn 结论：婴儿巨细胞病毒性肝炎(淤胆型)，经内科治疗，疗效不明显者，可行腹腔镜下胆道冲洗和胆道造影，能有效协助诊治及与先天性胆道闭锁鉴别。
  • 摘要：目的：通过对照分析儿童自身免疫性肝炎与药物性肝病的发病机制、临床特点和预后，提高对此类疾病的诊治水平和预后判断。rn 方法：2006年5月～2008年4月收治儿童自身免疫性肝炎3例、药物性肝病5例，对其病因、临床表现、实验室检查、治疗方案和预后进行回顾性分析和总结。rn 结果：3例自身免疫性肝炎患儿病史6月～3年、肝脾中～重度增大、血清IgG水平升高、自身抗体阳性、肝组织病理学检查示肝细胞水肿变性、间质及汇管区炎性细胞浸润、皮质激素治疗有效，5例药物性肝病患儿曾应用肝损害药物、病史3～20天、4例肝脏轻～中度增大、3例急性期ALT1000IU/L以上、2例血清IgG水平升高、自身抗体均阴性、4例对症处理好转、1例淤胆型肝病皮质激素治疗有效。rn 结论：儿童期急性或慢性严重肝病表现除外感染、代谢等因素者，应重点追踪患儿用药史、肝功能动态变化、免疫球蛋白、自身抗体及肝组织病理学检查。早期诊断和正确处理有利于疾病恢复并避免肝脏不可逆性损害.
  • 摘要：目的：总结重庆医科大学附属儿童医院11例亲属活体供肝儿童肝移植手术经验，评估其临床疗效。方法：回顾性分析2006年6月至2008年6月期间完成的11例亲属活体供肝儿童肝移植供受体手术经验及临床疗效。本组男5例，女6例。肝移植年龄6个月～14岁，体重7～42kg。术后8例用他克莫司(FK506)及强的松，3例用环孢霉素A(CsA)及强的松等抗免疫排斥。rn 结果：11例供体均顺利出院，健康生活，无并发症发生；11例受体中围手术期死亡1例，手术存成功10例；手术成功患儿中1例于术后5个月死于不明原因的肝静脉血栓形成。1例术后7个月死于意外食物中毒，其他8例存活至今.最长生存期24个月。术后并发症5例：门静脉血栓1例，胆道狭窄1例，腹腔淋巴漏1例，ICU监护期间严重感染2例，除1例门静脉血栓患儿围手术期死亡外，其余均痊愈出院。rn 结论：亲属活体供肝儿童肝移植手术技术要求高，术前仔细的供、受体选择，准确的血管影像学检查、精确的手术技术和严格的围手术期管理是亲属活体供肝儿童肝移植成功的关键。
  • 摘要：目的：探讨淤胆型婴儿巨细胞病毒(CMV)肝炎肝功能恢复正常的时间及其影响因素。rn 方法：采用前瞻性队列研究策略，对住院的73例淤胆型婴儿巨细胞病毒性肝炎患儿进行8个月的随访。结局因素：总胆红素(TBil)下降至22μmol/L以下，丙氨酸氨基转移酶(ALT)下降至60U/L以下，前者为胆红素恢复正常时间(t1组)阳性结局，后者为转氮酶恢复正常时间(t2组)阳性结局.失访或随访结束时肝功能末恢复正常记为删失值。研究因素包括初诊时年龄、性别、肝脏大小、TBil、直接胆红素(DBil)、ALT、天门冬氨酸转氨酶(AST)、总胆汁酸(XTBA)、B超回声、CMV DNA载量、CMV-IgM阳性或阴性、治疗方法共12个变最。统计学方法：采用COX比例风险回归模型分析。rn 结果：t1组71例(97.3%)完成随访，t2组纳入分析的有效例数67例(91.8%)。单因素Cox回归分析表明:年龄、性别、TBil、DBil、XTBA、肝脏大小、B超同声、CMV DNA载量、治疗方法与t1有关；TBil、DBil、ALT、AST、XTBA、肝脏大小、B超回声与t2有关。多因素COX回归分析显示:TBil、DBil、肝脏大小、B超回声、治疗方法与t1有关。其中TBil初始值越高，t1越长，总胆红素恢复正常的相对危险度(RR)和95%的可信区间(95%CI)为：1.98(1.95，2.09),DBil的RR值接近1，故对t1无明显影响；肝脏≥3cm、B超回声增强.使t1延长风险增大。其RR(95%CI)分别为：0.28(0.14，0.55)和0.25(0.07，0.83)；B组治疗方案(潘南金+GCV+IVIG+MP)较A组(潘南金+GCV)更能缩短t1，其RR(95%CI)为:5.93(3.07，11.46)。ALT、AST与t2有关，ALT、AST初始值越高，t2延长风险越大，其RR(95%CI)分别为：1.30(1.01，1.52)和1.21(0.99，1.32)。t1(2.233±1.535)月与t2(3.582±1.929)月相比，差别有显著意义(Z=-4.333，P<0.001)。rn 结论：TBil初始值越高，t1越欧；肝脏≥3cm、B超回声增强，使t1延长风险增大；B组治疗方案较A组更能缩短t1。ALT、AST初始值越高，t2延长风险越大。总胆红素恢复时间明显短于转氨酶恢复时间。
  • 摘要：目的：在整体水平研究小鼠巨细胞病毒(MCMV)急慢性感染对小鼠脾细胞中调节性T细胞(Treg)比率和Th1/Th2特异性转录因子T-bet/GATA-3蛋白表达的影响。rn 方法：建立MCMV播散型感染模型，60只模型鼠分别于接种病毒后第1d、3d、7d、14d、28d、45d、60d、75d、90d和120d各处死6只，分离脾细胞；另设60只正常小鼠作为模拟感染对照。流式细胞术检测Treg比率，Western blot法检测T-bet/GATA-3蛋白表达水平。rn 结果：Treg比率在急性感染后期明显低于模拟感染对照组，在感染慢性期明显上调，显著高于模拟感染对照组水平: T-bet和GATA-3蛋白袭达在感染急性期显著上调.但是进入感染慢性期后持续表达下调，分别降至低于和相当于模拟感染对照组水平。rn 结论：感染急性期，McMV上调T-bet和GATA-3的蛋白表达：感染慢性期，MCMv诱导Treg增殖活化，抑制Th1和Th2分化扩增，提示CMV诱导Treg扩增可能是其抑制宿主抗病毒免疫，导致慢性持续性感染的重要原因。
  • 摘要：目的：分析先天性肝纤维化伴caroli病的临床和病理特点。rn 方法：对2001年～2007年以来收治的3例患者的临床和病理资料进行分析。rn 结果：3例患者皆为女性，年龄2～13岁左右。主要临床表现为肝脾肿大，门脉高压，肝功能化验指标基本正常。主要病理组织学特点为汇管区纤维组织增生，肝内小胆管扩张和增生，可呈海绵样变；肝小叶结构存在，肝细胞排列序列存在。rn 结论：先天性肝纤维化伴caroli病首发多在儿童及青少年。主要表现为门脉高压。病理学特征为汇管区纤维组织增生及肝内小胆管呈海绵样扩张而无肝硬化。
  • 摘要：本文对某院2001年5月—2008年5月住院的非肝炎病毒所致婴儿肝功能异常患者186例的病历资料进行分析，并对儿童时期肝脏病理生理特点进行讨论，指出肝损害轻微者，临床可以不给与特殊治疗，但对于严重的肝损害一定要高度重视，在治疗原发疾病同时，给予积极的保肝治疗。本科近年应用复方甘草酸苷治疗肝功能异常患儿取得较好效果。
  • 摘要：目的:比较巨细胞病毒抗体IgM检测、尿巨细胞病毒DNA检测及巨细胞病毒抗原PP65检测的临床意义，从而探讨巨细胞病毒感染的早期诊断方法。rn 方法：对我院2006-2008年年间，诊断为婴儿肝病综合征患者病例进行如下检测：①巨细胞病毒抗体IgM检测采用EIISA方法，试剂购自美国ienBio公司。②尿巨细胞病毒DNA检测采用巢式PCR检测，引物设计由吉林大学第一临床医院中心研究窒设计。③巨细胞病毒抗原PP65检测采用酶联免疫荧光方法，取静脉血2-3ml肝素抗凝，提取白细胞甩片，固定破膜后以CMV单克隆抗体检测CMV抗原，用荧光标记的二抗结合抗体，荧光显微镜读片，细胞核发出蓝绿色荧光为阳性细胞，试剂盒由芬兰IQ公司生产，统计学采用X2检验及精确概率法检验。rn 结果:实验结果、68例患者中巨细胞病毒抗体IgM阳性为18/68例，阳性率为28%，PP64抗原检测27/68，阳性率为40.3%，尿巨细胞病毒DNA阳性30/68，阳性率为44.8%。rn 结论：巨细胞病毒抗体IgM、PP65抗原检测、尿巨细胞病毒DNA检测二种方法中，巨细胞病毒抗体IgM检测阳性率低，且有假阳性及假阴性的可能性，不利于巨细胞病毒感染的早期诊断，PP65抗原检测相对敏感及特异性强，而尿巨细胞病毒DNA检测相对敏感、简捷、快速，可做为巨细胞病毒感染的早期诊断指标。
  • 摘要：目的：研究小鼠巨细胞病毒(MCMV)感染对共培养体系中调节性T细胞(Treg)的诱导作用和Treg在抗病毒免疫中的调节作用。rn 方法：建立小鼠T淋巴细胞与感染CMV的同系小鼠胚胎成纤维细胞(MEF)体外共培养的细胞模型。蚀斑法检测共培养上清液中感染性病毒量；细胞计数法分析体系中T细胞的扩增情况；流式细胞术检测共培养体系中CV4+CD25+Treg细胞比率，Western印迹法检测T细胞中Foxp3蛋白表达强度；RT-PCR法检测成纤维细胞中TGF-β mRNA表达水平；ELISA法检测细胞培养上清液中TGF-β蛋白表达水平。计量资料结果用x±s表示，组间差异采用单因素方差分析，以P<0.05为具有统计学意义。rn 结果：T细胞与MCMY感染的MEF共培养1d和3d后，培养上清液中病毒负荷量较对照组显著减少；但是共培养6d后，T细胞的免疫保护作用消失，病毒量[(5.58×105)PFU/mL]与感染对照组[(6.05×106)PFU/mL]比较差异无统计学意义。CMV感染3d后,T细胞数目由感染前的(2.02±0.05)×106/mL增至(2.25±0.05)×106/mL，P
  • 摘要：目的：研究胆汁淤积型婴儿肝炎综合征的肝组织超微病理及组织病理改变特征，结合临床资料探讨其诊断意义。rn 方法：2006.6～2007.10，对重庆医科大学附属儿童医院感染消化科住院并随访的36例胆汁淤积型婴儿肝炎综合征患儿进行肝组织活检，分析肝组织病理及超微病理特征。rn 结果：36例淤胆型IHS患儿肝组织光镜观察显示：肝细胞肿胀、变性、坏死、多核巨细胞形成、胆管增生、纤维组织增生、肝小叶和汇管区炎性细胞浸润为主要病理表现。肝细胞淤胆，假腺腔形成、羽毛状变性和毛细胆管胆栓形成为胆汁淤积的特征。7例影像学检查除外胆道闭锁病例肝组织呈现典型胆道梗阻征象。电镜下常见核改变、胞质溶解、炎症细胞浸润、胶原纤维增生和溶酶体增多。形态学改变结合临床表现诊断肝糖原累积病2例，尼曼皮克病1例，分类不明脂质沉积病1例。rn 结论：胆汁淤积型IHS患儿肝组织普通光镜和电镜下存在共同的病理改变，但两者相结合增加了遗传代谢性疾病的检出率。部分影像学诊断困难胆道闭锁者其组织形态学可提示胆道梗阻征象。
  • 摘要：麻疹是由麻疹病毒引起的呼吸道传播的急性出疹性传染病。以往多见于儿童。我国自20世纪60年代推行接种麻疹减毒活疫苗(MV)以来，麻疹的发病率得到了有效的控制,然而随着改革开放，人口流动增加、麻疹免疫空白人口增多、激素在婴幼儿的滥用、以及麻疹疫苗的管理不当、麻疹病毒的变异等，造成麻疹发病率的回升,为此本文对近10年深圳麻疹的流行病学与临床进行研究，以探讨临床干预措施。
  • 摘要：目的：为了解北京地区儿童散发性戊型病毒性肝炎的特点，以指导临床，加强防治。rn 材料和方法：回顾分析我院1995年1月至2008年1月期间收治的儿童戊型病毒性肝炎共10例，对其临床表现及肝功能、尿常规、腹部B超、病原学等检查进行总结。rn 结果：本组病例均为急性黄疸型，绝大部分(90%)以消化道症状、乏力为首发症状。生化检查中血清总胆红素、直接胆红索及丙氨酸转氨酶均升高；腹部B超提示部分病例肝内管道系统回声增强。病原学分型：单纯戊型3例，甲型重叠戊型感染7例。经保肝、调节免疫、中药等治疗，临床痊愈6例。黄疸持续时间平均18.7天，肝功能恢复正常的平均病程36.3天。无并发症。rn 讨论：有关儿童散发性戊型肝炎的报道不多。本文所述的儿童戊型病毒性肝炎存在如下特点：发病以学龄儿童为主(80%)；临床表现以消化道症状和乏力为主；病程短，痊愈患儿的病程均小于6周；同时重叠甲型肝炎病毒感染比例高；部分患儿存在肝内胆汁淤积，黄疸持续时间较长。加强个人卫生及食物、水源管理，有助于减少儿童戊型肝炎的发病率。
  • 摘要：本文介绍了小儿肝移植的历史和目前生存概况，指出肝移植己经成为小儿终末期肝脏疾病的常规治疗手段。本文对肝移植的适应症与禁忌症进行分析，提出活体部分肝移植是小儿肝移植的最佳选择。最后就小儿肝移植免疫治疗的现状和并发症问题加以论述。
  • 摘要：本文对胆道闭锁的病因、病理、临床表现、实验室检查及治疗等内容进行分析，指出Kasai术是胆道闭锁的首选治疗，或可使患儿获得痊愈，或为肝移植赢得宝贵的时间。术后药物综合治疗对提高疗效有重要作用，而肝移植的成功明显改善了预后。但在现有条件下，加深对胆道闭锁病因学的认识，努力提高早期诊断的水平，不断改进肝门空肠吻合的技术和围术期处理，仍是大有作为的。
  • 摘要：近年来，由于药物种类不断增加，儿童用药品种相应增多，伴随的药物性肝病的发生率也呈上升趋势。可见，药物性肝炎在儿科疾病中是不容忽视的一类疾病，必须引起临床医生尤其是儿科医生的高度重视。本文就药物在儿童体内的过程进行简述，分析了儿童肝脏及药物代谢的特征，并对药物性肝损害的发生机制进行探讨，提出儿童药物性肝损害的防治措施。
  • 摘要：本文对丙型肝炎病毒(HCV)进行血清流行病学研究，并通过分析成人及儿童感染HCV的情况，指出HCV感染可发生于儿童且常常难以识别。与成人相比，儿童丙型肝炎常不严重，但病程较长。儿童可能较好的治疗应答率，但这仅仅是基于小样本非对照研究。为明确儿童丙型肝炎的治疗指征和治疗方案需进行进一步研究。教育对防止HCV传染给新生儿和青少年有重要意义。
  • 摘要：目的：探讨SLC25A13基因突变在中国新生儿肝内胆汁淤积症患儿中的地位。rn 方法：2003.12-2006.12三年间就诊于复旦大学附属儿科医院伴血GGT升高的新生儿肝内胆汁淤积症患儿115例进行血氨基酸质谱分析。对其中伴血浆瓜氨酸、蛋氨酸至少一项两倍以上升高者10例及2007年1月以后有类似血氨基酸谱异常的新生儿肝内胆汁郁积症患儿4例进行SLC25A13基因全部外显子及邻近序列测序，其余不伴血浆瓜氨酸明显升高患儿进行SLC25A13基因常见突变I851de14及突变Ⅲ1638ins23筛查，筛查阳性病例测序验证；对仅检出单个位点突变的筛查对象，进行SLC25A13基因所有外显子区及其邻近序列分析。rn 结果：14例血氨基酸谱异常患儿共检出SLC25A13基因突变8例，其中2例851de14/1638ins23复合杂合突变，851de14纯合突变、851de14/R184X复合杂合突变及IVS6+1G>A纯合突变各1例，3例851del4杂合突变。纯合突变IVS6+1G>A/IVS6+1G>A是首次报道的一种新型突交。另105例肝内胆汁淤积症患儿共检出突变5例，其中851de14纯合突变1例，851de14杂合突变4例。115例新生儿肝内胆汁淤积症患儿共检出SLC25A13基因突变病例10例。占8.7%。rn 结论：SLC25A13基因突变是中国新生儿肝内胆汁淤积症的重要原因之一。中国人SLC25A13基因的常见突变形式与国外不同。
  • 摘要：目的：明确BSEP基因突变在我国大陆低γ-GT的进行性肝内胆汁淤积症患儿中的意义.rn 方法：2004年1月至2007年7月，来我院儿童肝病中心就诊的表现为低γ-GT的进行性肝内胆汁淤积症患儿共24例。其特点为新生儿期或婴儿期起病，主要表现为严重淤胆和/或瘙痒、肝肿大及生长发育迟缓：生化指标表现为血清胆红素(以结合胆红素为主)、转氨酶、胆汁酸升高，但γ-GT始终在正常范围；肝穿刺病理显示肝内胆汁淤积、巨细胞性肝炎、慢性炎症及纤维化等。抽提外周血细胞基因组DNA，对BSEP基因的27个外显子及邻近序列进行PCR扩增并测序。rn 结果：在7例中检出BSEP基因突变，共13种突变类型，即A167T/A167T、Q702X、G188g/IVS22+3A>T/IVS4-74A>T、A535A/IVS25-6C>G、G499E/qP869P、C107R/Q1058X、R415X/G1292V，且这13种突变类型均是文献上未曾见报道的突变。结合患儿的临床表现及突变类型4例可确诊为PFIC2。rn 结论：BSEP基因突变是导致我国低γ-GT的进行性肝内胆汁淤积症的重要原因。
  • 摘要：目的：探讨婴儿肝炎综合征(IHS)的病因及合并症。rn 方法：对238例IHS患儿的病因及临床资料进行回顾性分析。rn 结果：IHS合并症多种多样，感染性疾病中以呼吸道感染多见，其次是肠道感染和皮肤粘膜感染。非感染性疾病以各种出血、营养不良、贫血多见。CW和HBV感染是IHS的主要病原。rn 结论：CMV和EBV是IHS的主要病原，遗传代谢性疾病有增多的趋势，病因未明者仍较多。IHS合并症多种多样，但大多预后良好。
  • 摘要：目的：观察婴儿期巨细胞病毒(CMV)感染后脑干听觉诱发电位(BAEP)的变化，探讨巨细胞病毒感染对其听力的影响。rn 材料和方法：将47例有肝炎的(即肝功谷氨酸氨基转移酶高于正常值范围)巨细胞病毒感染婴儿和32例无肝炎(即肝功谷氨酸氮基转移酶于正常值范围内)的巨细胞病毒感染婴儿进行脑干听觉诱发电位的检测，并分析脑干听觉诱发电位各波蜂潜伏期(PL)、峰间期(IPL)及V波听阈值的差异。rn 结果：47例有肝炎的巨细胞病毒感染婴儿中有21例的脑干听觉诱发电位有异常表现，其异常率为44.68%，而32例无肝炎的巨细胞病毒感染婴儿中17例的脑干听觉诱发电位有异常表现，其异常率为53.13%。两组通过t检验相比较，差异无统计学意义(P>0.05)。rn 结论：有肝炎的巨细胞病毒感染婴儿与无肝炎的巨细胞病毒感染婴儿听力受损的发生率相当。脑干听觉诱发电位是早期发现巨细胞病毒感染致听路病变的敏感性、非损伤性检查.对于巨细胞病毒感染婴儿，包括有肝炎的和无肝炎的，都应同时监测婴儿的听力，警惕听力损害这一并发症，做到早发现、早诊断、早治疗，减少耳聋，做到真正有意义的优生优育。
  • 摘要：目的：探讨普通组织病理、尿HCMV荧光定量PCR检测、血清学检测CYV-IgM和晨尿找HCMV包涵体四种实验方法在诊断HCMV感染中的作用。rn 方法：B超引导经皮肝穿刺活检,肝组织经10%甲醛固定制成石蜡切片行HE染色，免疫组织化学法检测肝组织HCMV的极早期抗原(IEA)和早期抗原(EA)。比较HCMV-IEA/EA阳性组和阴性组在组织形态改变上的差异。运用ELISA方法常规检测血清HCMV抗体IgM、荧光定量PCR技术检测血浆及尿HCMV-DNA.晨尿脱落细胞找特征性HCMV包涵体。分析临床常用检查HCMV手段的灵敏度和特异度。rn 结果：36例淤胆型IHS患儿肝组织HCMV-IEA/EA阳性22例。血清CMV-IgM、荧光定量PCR技术检测尿HCMV-DNA和晨尿脱落细胞找HCMV，包涵体诊断符合率分别为77.8%、69.7%和51.5%。HCMV肝炎在光镜下的组织形态学经SPSS软件分析无明显特异性。rn 结论：普通组织病理诊断缺乏诊断特异性。借助特异性HCMV单克隆抗体的免疫组织化学染色技术从肝纽织中直接检测到HCMV-IEA/EA，提示存在活动性HCMV感染。
  • 摘要：目的：总结小儿肝豆状核变性的初诊表现、实验室检查特点、临床观察重点及晚期的常见并发症。rn 方法：选取北京地坛医院1999年4月至2008年1月期间收治的小儿肝豆状核变性病例共9例进行回顾性的总结分析，并进行初步探讨。rn 结果：1.WD临床上临床首发症多样，建议铜兰蛋白作为急慢性小儿肝功能异常者以及神经系统疾病者患儿的常规检查，以免错过治疗时机。2 PTA是重症患几病情较早期且敏感的一个指标，血糖降低是重症患者的一个表现，大多数病例存在肝后淤胆。肝豆状核变性发展到晚期可出现多种并发症，治疗中需注意部分重要症状的鉴别。
  • 摘要：目的：了解本地涉猎肝病的病因及与年龄分布情况并对小儿肝病防治的意义。rn 方法：收集2002年1月至2006年12月我院住院小儿肝病病例428例，其中男350例，女78例，男女之比4.49:1;年龄15天～14岁，平均年龄(9.50±7.32)。抗-HAV-IgM、HbsAg、HbsAb、HbeAg、HbeAb、HbcAb、HBc-IgM，抗-HCV，抗HEY-IgM、抗HEY-IgG、HDAg、抗HDV、抗HDV-IgM、CMV-IgG、CMV-IgM均采用ELISA方法。HBV DNA采用HCV RNA、CMV DNA均采用PCR荧光检测方法。诊断标准采用2000年西安第十次全国病毒性肝炎学术会议修订的病毒性肝炎诊断标准对病毒性肝炎进行临床分型。以1988年出版的传染病学中的诊断标准作为CMV与EBV感染的诊断标准。以2001年出版的儿科学中的诊断标准作为肝豆状核变性的诊断标准。肝糖原累积症、先天性脂代谢异常4例病例的诊断均经肝脏穿刺活体组织病理检查而明确。病因未定型为全部甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性,并排除EBV、CMV感染,且未能进行肝组织病理检查或进行者或进行肝组织病理检查仍无法明确病因(6例)。rn 结果：血清病原学诊断及病因的分布情况HAV52例(12.15%)，单纯HBV262例(61.21%)，HCV4例(0.93%)，HBV+HDV18例(4.21%)，HEY4例(0.93%)，CMV16例(3.74%)，EBV14例(3.27%)，梅毒性肝炎2例(0.48%)，肝豆状核变性10例(2.34%)，肝糖原累积症2例(0.48%)，先天性脂代谢异常2例(0.48%)，病因未定42例(9.81%)。其中对280例乙肝患儿流行病学调查结果显示其母亲有明确的HBV感染指标阳性者为134例，占47.86%。本组资料显示HAV、HBV、HCV、HDV、HEV五型肝炎病毒均以7～14岁学龄前儿童的感染发病率高，分别达76.92%、78.63%、100.0%、88.89%、100.0%。CMV感染发病率各年龄组之间无显著差异(p>0.05)。肝豆状核变性发病年龄>4岁，多见于7岁以上，与文献报道该病发病年龄相符。梅毒性肝炎2例，见于1岁内婴儿，肝糖原累积症2例，先天性脂代谢异常2例，均见于1～3岁幼儿。急性肝炎110例(25.70%)，均治愈或好转出院；慢性肝炎246例(57.48%)，均治愈或好转出院；重型肝炎16例(3.74%)，死亡4例，为HBV感染者，其余12例好转或治愈出院：肝硬化38例(8.88%)，4例未愈出院，余34例好转出院；婴肝综合症14例(3.27%)，死亡2例，余12例好转或治愈出院。rn 结论：小儿肝病主要是病毒感染，遗传、代谢次要。未定型者要进一步提高诊治水平，确保健康成长。
  • 摘要：我国是人巨细胞病毒感染的高发地区,人群感染率较高。巨细胞病毒感染是引起婴幼儿肝炎的一个常见病因。本文对2000年4月至2008年1月在地坛医院肝病科住院的儿童肝炎患儿进行CMV-IgM检测，确诊巨细胞病毒肝炎病例30例，所有病例均符合《巨细胞病毒感染诊断方案》。现通过临床分析，指出更昔洛韦治疗婴儿CMV肝炎疗效肯定，作用迅速，安全性好，可作为治疗小儿CMV肝炎的首选药物。
  • 摘要：目的：探讨异甘草酸镁治疗慢性乙肝患者的临床疗效。rn 方法：选择我院门诊90例慢性乙肝患者用异甘草酸镁治疗4周后，改用天晴甘平治疗2周，随访2周，观察慢性乙肝患者治疗1周、2周、3周、4周后的常规生化指标，如谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBiL)、结合胆红素(DBiL)、Y谷氮酰转移酶(GGT)变化。rn 结果：治疗1周时，常规生化指标有显著改善(P<0.01)，且随着治疗的进行。上述指标进一步改善.随访2周.疗效稳定.无1例反弹,所有患者均未发现不良反应。rn 结论：异甘草酸镁治疗慢性乙肝患者，具有更强的抗炎、保护肝细胞、改善患者生化学指标的作用，显示出良好的应用前景。
  • 摘要：目的:观察单用拉米夫定和普通干扰素联合或序贯治疗儿童慢性乙型肝炎疗效。rn 方法：采用回顾性研究与自身对照分析法总结疗效。按入选标准：①年龄大于3岁；②血清HBV标记(HBVM)：HBsAg、HBeAg和抗HBc三项阳性，且血清HBV DNA阳性；③治疗前ALT大于正常上限2倍；④既往无抗病毒治疗史；⑤抗病毒治疗达6个月以上；⑥家长知情同意用药，共有96例纳入本研究。入选时年龄2.4～16岁，平均8.96岁；治疗时间6～36个月，平均14.65个月。其中88例单用拉米夫定(LAM):8例用普通干扰素-α(IFN-α)联合或序贯治疗。LAM剂量3mg/Kg·d，口服.qd；IFN剂量3MU.深部肌注或三角肌注射，qod。治疗前后定期随访检查病毒学标记(HBVM定性和HBV DNA定量)、肝功能(ALT等)、体格检查和血常规检查，必要时辅以肝脾B超、肾功能和HBV变异株等检测。rn 结果：LAM单药治疗组中.50例(50/88，56.8%)有效，其中4例在治疗过程中出现反弹(4/50，8.0%)，7例停药后复发(7/50，14.0%)，持续应答率为44.3%(39/88)，其中4例伴肝炎病情反复，1例证实为YVDD变异；38例(38/88，43.2%)无效，其中1例证实为YMDD变异，但不伴病情反复。39例LAM单药治疗持续应答者中，HBsAg阴转率为17.95%(7/39，1例为一过性阴转)，临床痊愈(抗HBs阳转)率为5.13%(2/39，分别随访18月和13月)。治疗有效组治疗前ALT水平明显高于与无效组，而治疗前病毒载量无差异。另8例IFN-α治疗患儿，除1例自发性HBs阴转而HBVDNA和HBeAg阳性者单用IFN-α治疗外，其余联合或序贯拉米夫定(1例加用胸腺肽)，其中4例有中度慢性肝炎，多因单用1种药物疗效不佳或持续不出现抗HBe时采取联用方案，均获得病毒学应答。rn 结论：单用拉米夫定治疗儿童慢性乙肝有明显疗效，除可使ALT复常、HBVDNA和HBeAg阴转、甚至HBsAg阴转外，还可实现HBsAg血清学转换。当肝病较重或单用LAM疗效不佳或不能实现HBeAg血清学转换时可依据患者病情考虑采用LAM和IFN-α序贯治疗。
  • 摘要：目的：探讨乙肝病毒感染的母亲合并低蛋白血症对新生儿血浆蛋白含量的影响。rn 方法：对2008年4月至7月于我院分娩的192例合并乙肝病毒感染的产妇及其新生儿的临床资料进行分析总结。按母亲孕期是否发生低蛋白血症分为A组即低蛋白血症组.92例， B组即非低蛋白血症组，100例。对其一般资料及新生儿出生后静脉血浆蛋白含量进行比较。rn 结果：合并低蛋白血症的发生率为47.92%(92/192)，A组并发肝功异常、妊娠期糖尿病、胎儿宫内窘迫、早产的发生率均高于B组(P<0.05).羊水过多或过少发生率、新生儿出生体重平均值两组无差异(P>0.1)；A组母亲及新生儿血浆总蛋白与白蛋白值均不同程度低于非低蛋白血症组，差异有统计学意义(分别P<0.0005，P<0.05)。rn 结论：乙肝病毒感染的孕产妇并发低蛋白血症较非低蛋白血症孕妇更易合并肝功异常、妊娠期糖尿病、胎儿宫内窘迫、早产。新生儿的血浆蛋白和/或白蛋白明显低于非低蛋白血症组。

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