...
首页> 外文期刊>Jornal Vascular Brasileiro >Associa??o entre aneurismas de aorta abdominal infrarrenal e doen?a renal policística autoss?mica dominante: relato de caso
【24h】

Associa??o entre aneurismas de aorta abdominal infrarrenal e doen?a renal policística autoss?mica dominante: relato de caso

机译:肾下腹主动脉瘤与常染色体显性多囊肾的关系:病例报告

获取原文
   

获取外文期刊封面封底 >>

       

摘要

A doen?a renal policística dominante é uma das doen?as renais hereditárias mais comuns, podendo apresentar manifesta??es extrarrenais vasculares de importancia clínica, como aneurismas intracranianos, aneurismas aórticos e dissec??es arteriais. Relatamos o caso de um paciente masculino, com 66 anos de idade, renal cr?nico n?o-dialítico por doen?a renal policística dominante, com aneurisma de aorta abdominal infrarrenal assintomático, diagnosticado por ultrassonografia de rotina e operado eletivamente com sucesso. A doen?a renal policística dominante é uma síndrome genética, associada aos genes PDK1 e PDK2 no cromossomo 16. A express?o desses genes na parede dos vasos leva ao seu enfraquecimento, favorecendo a forma??o de aneurismas. A produ??o de metaloproteinases pelos túbulos renais também estaria relacionada às doen?as vasculares desses pacientes. Tais doen?as se apresentam como importantes fatores de mortalidade precoce e morbidade dos portadores de doen?a renal policística dominante e, como usualmente s?o assintomáticas, justifica-se o uso de propedêutica armada e tratamento precoce.
机译:优势性多囊肾是最常见的遗传性肾脏疾病之一,可能表现出具有临床重要性的血管性肾外表现,例如颅内动脉瘤,主动脉瘤和动脉夹层。我们报告了一个66岁男性患者的病例,该患者由于占优势的多囊肾病而患有非透析性慢性肾脏病,伴无症状的肾下腹主动脉瘤,经常规超声诊断并成功手术。多囊肾的主要疾病是遗传综合症,与16号染色体上的PDK1和PDK2基因相关。这些基因在血管壁中的表达导致其减弱,有利于动脉瘤的形成。肾小管中金属蛋白酶的产生也与这些患者的血管疾病有关。这类疾病本身已成为多囊性肾病占主导地位的患者早期死亡率和发病率的重要因素,而且由于通常无症状,因此使用武装的辅助药物和早期治疗是合理的。

著录项

相似文献

  • 外文文献
  • 中文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱:kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备:11010802029741号 ICP备案号:京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有
  • 客服微信

  • 服务号