Von Hippel-Lindau (VHL) Sendromunun Fonksiyonel G?rüntüleme (68Ga-DOTANOC, 99mTc-HYNIC-TOC ve 131I-MIBG) ile Tan?sal A??dan De?erlendirilmesi ve Nitelendirilmesi

摘要

Yüksek penetransl? otozomal dominant genetik bir bozukluk olan Von Hippel-Lindau sendromu, feokromasitoma ve retinal ve serebellar hemanjioblastomlar, renal hücreli karsinom, adac?k hücreli tüm?r, endolenfatik kese tüm?rleri gibi di?er bir?ok tüm?rün nadir genetik bir nedenidir. Konvannsiyonel olarak, Von Hippel-Lindau tan?s? manyetik rezonans g?rüntüleme ve bilgisayarl? tomografi taramalar? gibi biyokimyasal ve yap?sal g?rüntüleme teknikleri yard?m? ile konmaktad?r. Ancak, meta-iyodo-benzilguadinin gibi yak?n zamanda kullan?ma giren fonksiyonel g?rüntüleme teknikleri bu tüm?rlerin tan?s? ve lokalizasyonlar?n?n belirlenmesi i?in kullan?lan tedavi gere?leri a??s?ndan ?nemli katk? sa?lam??t?r. Bu vaka sunumunda, Von Hippel-Lindau sendromu olan ve hastal???n tan?sal de?erlendirmesinde fonksiyonel 68Ga-DOTANOC PET/BT, 99mTc-HYNIC-TOC SPECT/BT ve 131I-MIBG SPECT/BT kullan?lan 22 ya??ndaki bir erkek hasta tart???lm??t?r. Hastam?z iki tarafl? feokromasitoma, retinal anjiyoma, serebellar hemanjiyoblastoma, pankreatik n?roendokrin tüm?r ve pankreatik kistler ile ba?vurdu. Biz, fonksiyonel g?rüntülemenin ?imdiye kadar de?inilmemi? bir alan olan hastal?klar?n tan?s?nda geleneksel y?ntemleri destekleyici yeni rolünü bu vaka üzerinden vurgulad?k.