Diagnosis and management of systemic hypertension due to renovascular and aortic stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome

摘要

RESUMO OBJETIVO Descrever a incidência, o diagnóstico e o tratamento da hipertens?o arterial sistêmica relacionada com estenose da artéria renal em pacientes com síndrome de Williams-Beuren. MéTODOS Sessenta e cinco pacientes com síndrome de Williams-Beuren foram avaliados quanto à presen?a de hipertens?o. Os pacientes foram submetidos à ultrassonografia com Doppler das artérias renais e ecocardiograma Doppler. Aqueles com suspeita de hipertens?o renovascular foram submetidos à tomografia computadorizada ou angiografia por ressonancia magnética da aorta e vasos renais ou angiografia convencional. RESULTADOS A hipertens?o arterial sistêmica foi diagnosticada em 21/65 pacientes com síndrome de Williams-Beuren (32%, 13 do sexo masculino), com idade média de 13,9 anos (5 meses-20 anos). Em 8/21 pacientes foi detectada a hipertens?o renovascular. Angioplastia n?o teve sucesso em cinco pacientes com estenose da artéria renal, necessitando de tratamento adicional. O ecocardiograma Doppler mostrou anormalidades cardíacas em 16/21 (76%) pacientes hipertensos. CONCLUS?O As anormalidades cardíacas e hipertens?o arterial em pacientes com síndrome de Williams-Beuren s?o muito frequentes, sendo necessários uma avalia??o minuciosa e seguimento para diminuir o risco cardiovascular e a morbimortalidade desses pacientes.