Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos de localización en el área orocervical: presentación de dos casos clínicos

摘要

Introducción: Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, de primitive neuroectodermal tumors) son una familia de neoplasias malignas de células peque?as y redondas, que derivan de la cresta neural. Se distinguen tres tipos: PNET del sistema nervioso central, PNET del sistema nervioso autónomo y PNET periféricos. Los más frecuentes dentro del grupo de PNET periféricos son el neuroepitelioma periférico y el sarcoma de Ewing, que se consideran la misma neoplasia pero con diferente grado de diferenciación. Casos clínicos: Presentamos dos casos de PNET periféricos, uno de aparición en la región cervical y otro originado en el cóndilo mandibular. Discusión: Los PNET son neoplasias muy raras y altamente agresivas. En todos ellos aparecen células redondas peque?as poco diferenciadas y una traslocación cromosómica característica del gen EWS. En general se considera que tienen un pronóstico desfavorable. Además, la baja frecuencia de estos tumores, así como la escasez de casos publicados hacen difícil valorar el tratamiento más adecuado.