Altas dosis de quimioterapia y soporte hematopoyético en el tratamiento de ni?os con meduloblastoma y tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial de alto riesgo

摘要

PROPóSITO: las altas dosis de quimioterapia (ADQ) y el rescate con progenitores hematopoyéticos autólogos ha demostrado mejorar la supervivencia en pacientes con meduloblastoma (MB) y tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (stPNET) recurrente y de alto riesgo. MATERIAL Y MéTODOS: presentamos 19 pacientes tratados con ADQ, 13 de alto riesgo y 6 con enfermedad recurrente. Los pacientes fueron movilizados con factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) a dosis de 12 μg/kg/12h durante 4 días. El acondicionamiento consistió en busulfán-melfalán. Tres pacientes recibieron de manera adicional tiotepa y cuatro pacientes topotecán. Los progenitores hematopoyéticos fueron reinfundidos 48h tras finalizar la quimioterapia. RESULTADOS: con una mediana de seguimiento de 18 meses (rango 5-63) tras el trasplante, 9 pacientes (47%) están vivos (8 en remisión completa y 1 en remisión parcial). Fallecieron 3 pacientes (15%) por toxicidad del procedimiento y 7 por enfermedad progresiva (36%). La supervivencia libre de eventos, según el método de Kaplan-Meier, es del 37,67±14% en todos los pacientes y un 57±15% en los pacientes de alto riesgo. CONCLUSIONES: en nuestra experiencia las ADQ, aunque es un procedimiento tóxico, puede mejorar la supervivencia especialmente en pacientes con MB o stPNET de alto riesgo.