OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MéTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclus?o arterial, determina??o de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclus?o arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagula??o com warfarina. Um abortamento espontaneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investiga??o laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determina??o positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos est?o em seguimento com anticoagula??o oral. CONLUS?O: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investiga??o e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.
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