Associa??o entre doen?a desmielinizante e doen?a reumática autoimune em uma popula??o pediátrica ☆

摘要

Resumo Introdu??oEsclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO) s?o doen?as desmielinizantes do sistema nervoso central. A autoimunidade entre pacientes com doen?as desmielinizantes e seus parentes tem sido amplamente investigada e discutida. Estudos recentes demonstram maior incidência de doen?as reumáticas autoimunes entre pacientes adultos com EM e NMO e seus parentes, mas n?o há estudos na popula??o pediátrica.ObjetivoAvaliar a associa??o de EM e NMO com doen?as reumáticas autoimunes em pacientes pediátricos.MétodoForam incluídos 22 pacientes menores de 21 anos com diagnóstico de EM ou NMO antes dos 18 anos e avaliados dados epidemiológicos, clínicos, associa??o com doen?as autoimunes, história familiar de doen?as autoimunes, exames laboratoriais, exames de imagem e presen?a de autoanticorpos.ResultadosEntre os pacientes estudados, houve prevalência do sexo feminino (68,1%). A média de idade de início dos sintomas foi de oito anos e nove meses e a média de idade dos pacientes na avalia??o foi 16 anos e quatro meses. Dois pacientes (9%) apresentaram doen?a reumática autoimune associada, um caso de dermatomiosite juvenil em paciente com NMO e outro de lúpus eritematoso sistêmico juvenil em paciente com EM. Três pacientes (13%) apresentaram história familiar de autoimunidade em parentes de primeiro grau. Anticorpo antinuclear (ANA) positivo foi encontrado em 80% dos pacientes com NMO e em 52% dos pacientes com EM. Cerca de 15% dos pacientes com ANA positivo apresentaram diagnóstico definitivo de doen?a autoimune reumática associada.Conclus?oEntre os pacientes com doen?as desmielinizantes diagnosticadas durante a infancia incluídos nesta pesquisa houve uma alta frequência de ANA positivo, mas uma menor taxa de associa??o com doen?as reumáticas autoimunes do que a encontrada em trabalhos conduzidos em adultos. IntroductionMultiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) are demyelinating diseases of the central nervous system. Autoimmunity in patients with demyelinating disease and in their families has been broadly investigated and discussed. Recent studies show a higher incidence of rheumatic autoimmune diseases among adult patients with MS or NMO and their families, but there are no studies in the pediatric population.ObjectiveTo evaluate an association of MS and NMO with autoimmune rheumatic diseases in pediatric patients.Method22 patients younger than 21 years old with MS or NMO diagnosed before the age of 18 years were evaluated regarding epidemiological data, clinical presentation, association with autoimmune diseases, family history of autoimmune diseases, laboratory findings, imaging studies and presence of auto‐antibodies.ResultsAmong the patients studied, there was a prevalence of females (68.1%). The mean age of symptoms onset was 8 years and 9 months and the mean current age was 16 years and 4 months. Two patients (9%) had a history of associated autoimmune rheumatic disease: one case of juvenile dermatomyositis in a patient with NMO and another of systemic lupus erythematosus in a patient with MS. Three patients (13%) had a family history of autoimmunity in first‐degree relatives. ANA was found positive in 80% of patients with NMO and 52% of patients with MS. About 15% of ANA‐positive patients were diagnosed with rheumatologic autoimmune disieses.ConclusionAmong patients with demyelinating diseases diagnosed in childhood included in this study there was a high frequency of ANA positivity but a lower association with rheumatologic autoimmune diseases than that observed in studies conducted in adults.