Importancia da avalia??o da hemoglobina fetal na clínica da anemia falciforme

摘要

A anemia falciforme está entre as doen?as genéticas mais comuns e mais estudadas em todo o mundo. Ela é causada por muta??o no gene β, produzindo altera??o estrutural na molécula da hemoglobina. As moléculas de HbS, decorrentes da muta??o, sofrem processo de polimeriza??o fisiologicamente provocado pela baixa tens?o de oxigênio, acidose e desidrata??o. Com isso, os eritrócitos passam a apresentar a forma de foice, causando vaso-oclus?o e outras conseqüências. O objetivo desse estudo foi revisar a importancia da hemoglobina fetal na clínica de pacientes portadores de anemia falciforme. O significado clínico da associa??o da eleva??o da hemoglobina fetal na anemia falciforme mostra-se favorável em termos hematológicos, pois, nessa intera??o, as células-F têm baixas concentra??es de HbS e, com isso, inibem a polimeriza??o da HbS e a altera??o da morfologia dos eritrócitos. O tratamento com hidroxiuréia, em fun??o do aumento na express?o da hemoglobina fetal que este fármaco proporciona, traz aos pacientes falcêmicos uma melhora significativa em sua clínica. Portanto, a hemoglobina fetal consiste no maior inibidor da polimeriza??o da desoxi-HbS e, com isso, evita a falciza??o do eritrócito, a anemia hemolítica cr?nica, as crises dolorosas vaso-oclusivas, o infarto e a necrose em diversos órg?os, melhorando a clínica e a expectativa de vida dos pacientes.