Leucemia Mielóide Cr?nica: história natural e classifica??o

摘要

A Leucemia Mielóide Cr?nica (LMC), cuja incidência é de um a dois casos para cada 100 mil habitantes por ano, corresponde de 15% a 20% das leucemias. é uma doen?a mieloproliferativa cr?nica clonal, caracterizada por leucocitose com desvio à esquerda, esplenomegalia e pela presen?a do cromossomo Philadelphia (Ph), que resulta da transloca??o recíproca e equilibrada entre os bra?os longos dos cromossomos 9q34 e 22q11, gerando a proteína híbrida BCR-ABL, com atividade aumentada de tirosino quinase. A proteína BCR-ABL está presente em todos os pacientes com LMC, e sua hiperatividade desencadeia libera??o de efetores da prolifera??o celular e inibidores da apoptose, sendo sua atividade responsável pela oncogênese inicial da LMC. A doen?a evolui em três fases: cr?nica, acelerada e aguda. Na fase cr?nica (FC) ocorre prolifera??o clonal maci?a das células granulocíticas, mantendo estas a capacidade de diferencia??o. Posteriormente, num período de tempo variável, o clone leucêmico perde a capacidade de diferencia??o e a doen?a passa a ser de difícil controle (fase acelerada - FA) e progride para uma leucemia aguda (crise blástica - CB). Nesse artigo discutimos a história natural e as defini??es das fases da doen?a, de acordo com os critérios mais utilizados.