Púrpura trombocitopênica trombótica - remiss?o completa em paciente com mau prognóstico após tratamento com plasmaférese terapêutica e rituximabe

摘要

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doen?a rara e fatal que deve ser diagnosticada e tratada prontamente a fim de se obter melhor resposta terapêutica. Apresentamos um caso de PTT aguda grave tratada com plasmaférese e rituximabe. Ao diagnóstico, a paciente apresentava anemia hemolítica microangiopática, icterícia, febre, convuls?es, seguidas por coma e choque hipovolêmico. Os exames laboratoriais iniciais mostravam DHL=2.860 IU/L, contagem de plaquetas de 37 x 109/L, hemoglobina de 5,1 g/dL e no esfrega?o de sangue periférico havia a presen?a de esquizócitos. Iniciado tratamento para PTT com pulsoterapia com metilprednisolona e plasmaféreses terapêuticas diárias com troca de uma volemia plasmática e substitui??o com plasma fresco congelado. Após cinco sess?es de plasmaférese, houve piora no quadro neurológico, acompanhado por aumento importante de DHL, ALT, AST e a contagem de plaquetas era de 72 x 109/L. Iniciamos o uso de rituximabe na dose padr?o de 375mg/m2/semana/4 semanas e passamos a utilizar plasma pobre em crioprecipitado como reposi??o durante as plasmaféreses. Dois dias após a mudan?a na conduta terapêutica, houve importante melhora do quadro neurológico, estabiliza??o da contagem de plaquetas e queda acentuada de DHL. Após 23 procedimentos de plasmaférese e quatro doses de rituximabe, a paciente apresentou remiss?o completa, mantida há 34 meses. A plasmaférese terapêutica com plasma pobre em crioprecipitado e o uso concomitante de rituximabe foi uma estratégia útil no tratamento deste caso de PTT aguda grave. Porém, ensaios clínicos prospectivos e randomizados s?o necessários para confirmar estes achados.