Síndrome pulmón-ri?ón en lupus severo asociado a ANCA: ?un síndrome de sobreposición?↓Lung - kidney syndrome in severe lupus ANCA associated: overlap syndrome?

摘要

Presentamos el caso de una mujer de 30 a?os, mexicana, que luego de permanecer sin datos de actividad lúpica renal por 13 a?os, desde su diagnóstico, sin inmunosupresión crónica, experimenta un deterioro general por un estado autoinmune severo desencadenado tras un embarazo a término sin complicaciones, presentando, incluso, hemorragia alveolar difusa en 2 ocasiones, durante 12 meses, en el contexto de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos ANCA (+), volviendo su manejo difícil desde el punto de vista terapéutico con esquemas de inmunosupresión triple y cuádruple. Durante su evolución ha desarrollado microangiopatía cerebral y laringitis, por lo que se plantea la posibilidad de un síndrome de sobreposición lupus eritematoso sistémico - vasculitis pauciinmune, una entidad no bien descrita en la literatura, cuyo diagnóstico está plagado de dificultades al no existir criterios definidos, ni la verdadera implicación de los ANCA en un paciente con lupus. Palabras clave: Lupus, nefritis lúpica, vasculitis, hemorragia pulmonar, ANCA, síndrome de sobreposición.