Síndrome de activación macrofágica en adultos con enfermedad reumática

摘要

Introducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción patológica inflamatoria sistémica, frecuentemente fatal y comúnmente no diagnosticada, que se acompa?a de una falla multiorgánica y puede desencadenarse asociada a enfermedades reumáticas, neoplásicas, infecciosas o a drogas. Más descrita en ni?os que en adultos, probablemente en muchas ocasiones se relaciona con alteraciones genéticas aún no descritas. Sus síntomas y signos han sido definidos. El no sospecharlo conlleva a no diagnosticarlo y como consecuencia a un incremento importante del riesgo de mortalidad en el paciente; es por esto que el diagnóstico es un reto y el tratamiento debe de ser temprano y agresivo. Objetivos: Describir 4 pacientes adultos con 5 episodios de SAM relacionado con diferentes enfermedades reumáticas, con el interés de familiarizar al lector con la búsqueda del síndrome y de realizar su diagnóstico. Materiales y métodos: Estudio descriptivo de pacientes adultos evaluados en la consulta y hospitalizados. Resultado: Presentamos las características de los pacientes con SAM, el enfoque diagnóstico, las posibilidades terapéuticas y la evolución. Conclusiones: El SAM es una enfermedad no buscada en el adulto que puede ser fatal, requiere ser identificada y tratada tempranamente para disminuir el riesgo de mortalidad. Aún requiere ser estudiada para definir defectos genéticos u otras etiologías que puedan ser responsables de este síndrome.