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【24h】

Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión

机译:血栓性血小板减少性紫癜。案例介绍与讨论

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摘要

ResumenSe describen dos casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el primero con una respuesta excelente a la terapia y el segundo con desenlace fatal debido a la escasez de plasma del grupo AB a pesar de la sospecha y la institución temprana del manejo. La PTTes una entidad con alta mortalidad si no se sospecha con rapidez y se instaura un tratamiento efectivo. La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas neurológicos, renales o fiebre, ya que en todos los pacientes podría no encontrarse la péntada clásica completa de la PTT. El intercambio plasmático con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado puede ser salvador de la vida en estos pacientes. En la tercera parte de casos,siguen un curso crónico o refractario y se puede emplear inmunosu-presión con rituximab o ciclosporina. La esplenectomía es otra alternativa para considerar en los pacientes que no responden a la plasmaféresis.[Torres JD, Toro LG. Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión. MedUNAB 2008; 11:176-184].Palabras clave: Púrpura trombótica trombocitopénica, Trombocitopenia, Trombosis, Plasmaféresis.
机译:摘要描述了2例血小板减少性血栓性紫癜(TTP),第一例对治疗反应良好,第二例由于怀疑和早期治疗而缺乏AB组血浆,这是由于致命性结局所致。如果不迅速怀疑TTP并建立有效的治疗方法,则TTP是高死亡率的实体。在缺乏白细胞减少症的情况下,贫血和血小板减少的关联应提醒临床医生;如果确诊为微血管性溶血性贫血加血小板减少症,则有足够的理由在存在或不存在神经,肾脏或发烧症状的情况下开始每日血浆置换术,因为可能无法在所有患者中找到完整的经典TTP五联症。在这些患者中,用新鲜的冷冻血浆或冷沉淀上清液进行血浆置换可以挽救生命。在三分之一的病例中,他们遵循慢性或难治性病程,可以使用利妥昔单抗或环孢霉素进行免疫抑制。脾切除术是对血浆置换无反应的患者的另一种选择[Torres JD,Toro LG。血栓性血小板减少性紫癜。案例介绍和讨论。 MedUNAB 2008; 11:176-184]。关键词:血小板减少性血小板减少性紫癜,血小板减少,血栓形成,血浆置换。

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