Das sinunasale Melanom – eine seltene Erkrankung mit schlechter Prognose

摘要

Zusammenfassung Melanome in der Nase und den Nebenh?hlen sind sehr seltene, h?ufig ?u?erst aggressive Tumoren, für die keine evidenzbasierten Diagnostik- und Therapiekonzepte existieren. Insbesondere bei fortgeschrittenem Wachstum gestaltet sich die Behandlung schwierig.Es wird der Fall einer 65-j?hrigen Patientin mit einseitiger Nasenatmungsbehinderung seit mehreren Wochen beschrieben. Die neu aufgetretene br?unliche Rhinorrhoe führte zur Facharztvorstellung. In der anterioren Rhinoskopie zeigte sich eine den linken unteren Nasengang ausfüllende, von der Oberfl?che her glatte und dunkle Raumforderung, die sich im CT als KM aufnehmend in einer Gr??e von 10x20x17 mm ohne Knochenarrosion und im PET-CT ohne Anhalt für Metastasierung darstellte.Aus therapeutischer Sicht erfolgte über eine laterale Rhinotomie eine R0-Resektion unter Mitnahme von Teilen der mittleren und unteren Muschel sowie des Ethmoids. In der histopathologischen Aufarbeitung ergab sich eine melanomtypische Markerexpression ohne BRAF-Mutation. Ausgehend vom cKIT-Mutationsstatus wurden gem?? Board-Empfehlung eine Therapie mit Ipilimumab sowie eine Radiatio eingeleitet. Im Kontroll-MRT vor Bestrahlungsbeginn wurde ein ethmoidal lokalisierter Rezidivtumor mit überscheitung der Mittellinie detektiert.Ausgehend von einer seltenen Entit?t stellt die Resektion mit Sicherheitsabstand die prim?re Therapie des Schleimhautmelanoms dar. Weitere Therapieschritte müssen aus dem Melanom-Leitlinien extrapoliert werden. Insgesamt ist das Risiko sowohl für Lokalrezidive als auch Metastasierungen hoch. Durch die Radiatio kann h?ufig die postoperativ tumorfreie Zeit verl?ngert werden.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.