A associa??o de tumor dermóide intramedular e diastematomielia é rara, descrita anteriormente em 8 casos. Descrevemos novo caso, de um adulto portador desta associa??o que apresentou paraparesia crural progressiva e síndrome sensitiva nos membros inferiores, além de cifoescoliose tóraco-lombar. A explora??o cirúrgica confirmou a ocorrência de um tumor dermóide intramedular além da diastematomielia identificados na ressonancia magnética. Discutemos aspectos fisiopatológicos e clínicos e as características radiológicas destas patologias destacando a importancia do diagnóstico precoce.
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