Dermatomiositis juvenil: experiencia de 13 a?os en un hospital de atención terciaria. Análisis de 17 casos clínicos

摘要

Resumen: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria adquirida de base inmunológica acompa?ada por alteraciones cutáneas características. El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y exámenes complementarios de un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de DMJ, su evolución y tratamiento. Material y método: se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017. Resultados: los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 a?os 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada. Conclusiones: la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.↓Resumo: A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória imunológica adquirida acompanhada de altera??es cutaneas características. O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas e os exames complementares de um grupo de 17 pacientes diagnosticados com DMJ, sua evolu??o e tratamento. Materiais e métodos: foram estudados os pacientes que compareceram à Policlínica das Doen?as do Tecido Conjuntivo no Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) no período de 01/10/2003 a 04/01/2017. Resultados: as características clínicas mais frequentes foram manifesta??es cutaneas características, fraqueza muscular, sintomas constitucionais, manifesta??es gastrointestinais e respiratórias. As enzimas musculares estiveram aumentadas em todos os casos. A Ressonancia nuclear magnética, o eletromiograma e a biópsia muscular foram patológicos em todos os casos. O tratamento foi baseado principalmente em corticosteroides e drogas imunossupressoras, e o metotrexato foi a droga de escolha. Em casos graves ou refratários, também se administrou gamaglobulina, ciclofosfamida ou ciclosporina. A dura??o do tratamento teve uma mediana de 3 anos e 10 meses. A remiss?o foi alcan?ada em 47% dos pacientes. A evolu??o foi monofásica em 15,4% dos casos, polifásica em 8% e cr?nica em 77%. N?o houve mortes registradas, nem doen?a maligna associada. Conclus?es: a DMJ é uma doen?a de baixa incidência. A maioria dos pacientes teve evolu??o cr?nica. Isso determina a necessidade de um tratamento imunossupressor prolongado com os seus conseguintes efeitos adversos. A remiss?o foi alcan?ada em 47% dos pacientes. Nenhuma morte foi registrada na série estudada.