Hemorragia alveolar difusa no inmune en pediatría

摘要

Resumen: La hemorragia alveolar difusa no inmune es una patología poco frecuente tanto en la población pediátrica como en los adultos. Si bien se conocen factores determinantes de dicha patología, la interacción de éstos a la hora de producirse el sangrado no es del todo comprendida. Para cumplir con la función de intercambio gaseoso la membrana alvéolo-capilar debe tener un espesor bajo, lo que la expone a falla por estrés y eventualmente extravasación de sangre al parénquima pulmonar. La membrana basal, sumado a la disposición de los alvéolos y el intersticio pulmonar, le dan resistencia extraordinaria a dicha membrana. Si ocurre efracción de la membrana alvéolo capilar puede haber pasaje de sangre al alvéolo e intersticio pulmonar, este fenómeno es conocido como falla por estés. En los casos que existe fragilidad de la membrana alvéolo-capilar, ya sea por inmadurez o por situaciones patológicas, existe un riesgo significativo de efracción de la misma. Alteraciones hemodinámicas y de la cascada de la coagulación pueden ser factores determinantes en el desarrollo de hemorragia alveolar. En el presente trabajo se discuten cuatro casos clínicos de hemorragia alveolar difusa no inmune y en base a éstos se desarrolla una hipótesis con el objetivo de explicar la interrelación de los factores que inciden en el desarrollo de dicha entidad.↓Resumo: A hemorragia alveolar n?o imune é uma patologia rara tanto nas crian?as como nos adultos. Embora os determinantes dessa patologia sejam conhecidos, sua intera??o no momento de determinar o sangramento n?o é completamente compreendida. Neste estudo discutimos quatro casos clínicos de hemorragia alveolar n?o imune e desenvolvimos hipóteses para explicar a inter-rela??o de fatores que afetam o desenvolvimento da doen?a. Para que a membrana possa cumprir a sua fun??o de troca de gás alveolar-capilar deve ter baixa espessura, o que a exp?e à tens?o de ruptura e, eventualmente, o extravasamento de sangue para o parênquima pulmonar. O colagénio tipo IV da membrana basal, adicionado à disposi??o dos alvéolos e ao interstício pulmonar, confere extraordinária resistência à referida membrana. Nos casos nos que há fragilidade da membrana alvéolo-capilar, seja por imaturidade ou por situa??es patológicas, existe risco significativo de sua ruptura. Altera??es hemodinamicas e de coagula??o podem ser fatores determinantes no desenvolvimento dessa patologia, uma vez que afetam o desenvolvimento de falha de estresse ou perpetuam a passagem do sangue para o interstício pulmonar.