Calcified structure in coronary artery in patient with Marphan syndrome without detectable atherosclerosis in intravascular ultrasound (spontaneous dissection or intimal flap)

摘要

42-letni pacjent z zespo?em Marfana zosta? przyj?ty do Kliniki z powodu objawów lewokomorowej niewydolno?ci serca. W wieku 30 lat chory mia? wymienion? zastawk? mitraln? z powodu infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W wykonanym podczas aktualnej hospitalizacji badaniu echa serca stwierdzono przeciek oko?ozastawkowy przy sztucznej zastawce oraz t?tniak aorty wst?puj?cej. Przed planowan? operacj? kardiochirurgiczn? (wymiana zastawki mitralnej oraz operacja t?tniaka aorty wst?puj?cej) wykonano koronarografi? i stwierdzono ubytek cienia w miejscu rozwidlenia pnia lewej t?tnicy wieńcowej oraz w pocz?tkowym odcinku ga??zi przedniej zst?puj?cej. Pozosta?e segmenty t?tnic wieńcowych mia?y g?adkie zarysy, bez ?ladu zmian mia?d?ycowych. Wykonano badanie ultrasonografii wewn?trznaczyniowej (IVUS) ga??zi przedniej zst?puj?cej, ga??zi okalaj?cej oraz pnia lewej t?tnicy w celu weryfikacji charakteru oraz istotno?ci zmiany. W badaniu IVUS stwierdzono uwapnion? struktur? wpuklaj?c? si? do ?wiat?a ga??zi przedniej zst?puj?cej oraz ga??zi okalaj?cej i w miejscu rozwidlenia pnia. Struktura ta w istotnym stopniu ogranicza?a ?wiat?o naczynia (zw?aszcza ga??zi przedniej zst?puj?cej). Ponadto badanie IVUS potwierdzi?o brak zmian mia?d?ycowych w obrazowanych segmentach t?tnic. Planowana operacja kardiochirurgiczna zosta?a rozszerzona o zabieg pomostowania aortalno-wieńcowego. Charakter struktury znalezionej w badaniu IVUS nie jest do końca jasny. W dost?pnym pi?miennictwie nie znaleziono opisu odpowiadaj?cego przedstawionemu przypadkowi. Poniewa? nie stwierdzono ?ladu zmian mia?d?ycowych w t?tnicach wieńcowych wykluczono p?kni?t? blaszk? mia?d?ycow?. W opinii autorów mo?na za?o?y? 2 mo?liwo?ci: 1) samoistne rozwarstwienie ?ciany t?tnicy wieńcowej u chorego z zespo?em Marfana, 2) jatrogenne uszkodzenie t?tnicy wieńcowej podczas kaniulacji uj?cia przy podawaniu kardioplegii w czasie pierwszej operacji wymiany zastawki mitralnej z powodu IZW. Nast?puj?cy proces naprawczy ?ciany t?tnicy móg? doprowadzi? do wytworzenia zwapnień. View full text...