Chronische myeloische Leukämie

摘要

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine Modellerkrankung für Diagnostik und Therapie neoplastischer Erkrankungen. Die zugrunde liegende zytogenetische Aberration ist das Philadelphia-Chromosom (Ph+) mit der BCR-ABL-Genfusion. Der mehrstufige Verlauf mit der stabilen, therapeutisch gut zu beeinflussenden chronischen Phase, der Akzelerations- und der Blastenphase ermöglichen die Übertragung molekular-zytogenetischer Erkenntnisse in die klinische Anwendung. Auf der Grundlage der molekularen Pathogenese der CML erfolgte die Entwicklung des selektiven Inhibitors der BCR-ABL-Tyrosinkinase Imatinib. Imatinib ist heute die Standard-Erstlinientherapie der CML mit einer 7-Jahres-Überlebensrate von 86% bei sehr guter Langzeitverträglichkeit.